小儿肝肿瘤

小儿肝肿瘤的病因

肝母细胞瘤的病因迄今尚未明了，目前研究认为致病因素包含：①肝硬化；②病毒性肝；③含有黄曲霉素的食物；④化学致癌物，现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等；⑤机体的免疫功能低下等。

小儿肝肿瘤的临床表现

小儿肝母细胞瘤主要发生于3岁以下婴幼儿，而肝细胞性肝癌则较多见于5岁以上儿童。因早期症状不明显，故早期发现有一定困难。多以不规则局限性肝肿大为最初症状，肿块位于右腹或右上腹部。病史中常记述肿瘤生长迅速，有的可达脐下或超越中线，表面光滑，边缘清楚，硬度中等，略能左右移动，无压痛。早期除有轻度贫血外，一般情况多良好。晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降，腹壁可见静脉怒张，并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难。约20%肝母细胞瘤病例有骨质疏松，严重者可导致多发骨折。

很多患儿就诊时有贫血和血小板增多，尤多见于肝母细胞瘤患儿。肝母细胞瘤患儿的肝功能常正常，但肝细胞癌病例因并发于肝炎或肝硬化，血清胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶可能增高。60%～90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例的甲胎蛋白增高。肝母细胞瘤病儿尿内胱硫醚排泄增多。

其他原发性肝肿瘤常见的有海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种，前者因肿瘤生长可压迫肝组织，使肝细胞变性，有时肿瘤内有动静脉短路，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。小的血管瘤生长慢，可无临床症状。

血管内皮细胞瘤属于恶性，肝内有血窦形成。临床上可有疼痛、高热及黄疸。病程缓慢，但预后不佳。

肝错构瘤、畸胎瘤及单发或多发肝囊肿等均极少见。

小儿肝肿瘤的检查

血清学和影像学的不断发展为肝脏肿瘤的诊断提供了各种方法，临床上把血清学诊断称为“定性诊断”，影像学诊断称为“定位诊断”，穿刺活检或脱落细胞检查称为“病理诊断”这些方法的综合应用可提高诊断的正确率。

1.甲胎蛋白（AFP）检测

AFP对小儿肝母细胞瘤及肝细胞癌准确率达90%左右，其临床价值有：

（1）早期诊断：能够诊断亚临床病灶，可在症状出现8个月前左右做出诊断。

（2）鉴别诊断：因89%肝细胞癌患儿血清中AFP大于20ng/ml，因此甲胎蛋白低于此值又无其他肝癌证据者，可排除肝癌。

（3）有助于反映病情好转与恶化：AFP上升者表示恶化，下降者如临床症状也改善则病情好转。

（4）有助于判断手术切除的彻底以及预示复发与否：术后AFP下降至正常值者示切除彻底，降而复升者提示复发，也可在复发症状出现前6～12个月做出预报。

（5）有助于对各种治疗方法做出评价：治疗后AFP转阴率越高，其效果越好。

AFP假阳性，并非所有AFP阳性的患儿都患有肝癌，AFP假阳性主要见于肝炎、肝硬化，两者占假阳性病例的80%，此外还有生殖腺胚胎癌、消化道癌、病理性妊娠、肝血管内皮瘤、恶性肝纤维组织瘤等。AFP阴性患儿的诊断，AFP阴性不能除外肝癌诊断时，可进行酶学检查，其中较有临床意义的是：α1抗胰蛋白酶（AAT）[方剂汇www.fane8.com]，γ-谷氨酰转酞酶（γ-GT），癌胚抗原（CEA），碱性磷酸酶（AKP）等，这些血清学的化验结果在肝病患儿都有可能上升，但都不具备特异性。

2.肝穿刺活组织检查

对诊断基本明确的可以不做肝穿刺检查，因为肝脏穿刺有一定的并发症，最常见为出血，另外肝穿刺时穿刺针会穿过门静脉或肝静脉及胆道，此种情况就有可能会有癌细胞被带到血管内，引起转移。

3.B超

可显示大于1cm的肿瘤、诊断正确率为90%，可显示肿瘤大小、部位、形态、数量、肝胆管、门静脉、脾脏、腹腔淋巴结等，同时对肝硬化、脾大腹水也可做出诊断。

4.CT

对肝癌的诊断准确率为93%，最小分辨显示为1.5cm，其优点是可直接观察肿瘤的大小、位置和肝静脉门静脉的关系，并可诊断门静脉或肝静脉有无癌栓。

5.血管造影

肝动脉造影可了解病变的血运情况以判断手术的可能性及指征。可显示1.5cm左右的肿瘤，是目前影像学诊断方法中分辨力最高的一种，同时对鉴别肝血管瘤有重要的意义，在明确诊断的同时，还可了解肝动脉有无变异现象，对肝切除手术有很重要的帮助，如果为中晚期肝癌，不能手术治疗时，可给以栓塞和（或）化疗。

6.MRI和CT

二者相比结果基本一致，但对一些难以鉴别的肝肿块有帮助，T、T图像能比较明确地分辨肝癌、肝血管瘤、肝脓肿、囊肿等。

7.放射性核素扫描

对难以和血管瘤相鉴别的患儿可运用血流扫描加以鉴别，因放射扫描的分辨力低，一般很少用来做肝癌的诊断方法。

8.腹腔镜

在难以确诊的患儿可考虑用腹腔镜检查，直接观察肝脏、肝表面肿物及腹腔内的情况。

9.X线检查

X线透视下可见右膈升高、运动受限或限局性隆起，部分病例在X线平片中可见肿瘤内有钙化影，部分病例诊断时有肺转移瘤。

10.PET-CT检查

小儿肝肿瘤的诊断

根据上述临床表现和实验室、辅助检查结果可以诊断。临床诊断要点有：

1.既往肝炎史。

2.肝区疼痛和其他临床症状。

3.AFP>400µg/L持续4周以上，或者AFP>200µg/L持续8周以上。

4.影像学检查发现肝脏有占位性病变，并可除外转移或良性肿瘤。

小儿肝肿瘤的并发症

常并发黄疸、腹水、骨质疏松，可导致多发骨折、贫血和血小板增多等。

小儿肝肿瘤的治疗

最有效的治疗是手术切除，良性或恶性肿瘤均可手术切除。对于不能切除的肝脏恶性肿瘤，可考虑行介入治疗。

广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者，目前尚无有效疗法。对侵及左、右肝叶的不能切除的血管瘤患儿，以及对引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝动脉结扎。目前主张做肝动脉插管栓塞治疗。

小儿肝肿瘤的预后

肝母细胞瘤及肝细胞癌预后极差。

其他原发性肝肿瘤常见的有：海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种，前者因肿瘤生长可压迫肝组织使肝细胞变性，肿瘤内有动静脉短路时，可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡。血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床症状。

血管内皮细胞瘤属于恶性，病程缓慢，但预后不佳。