小儿高黏稠综合征

小儿高黏稠综合征的病因

1.组织缺氧或氧释放障碍

其机理是缺氧时，低氧血可以刺激近球细胞，使其生成促红细胞生成素（EPO）增加。EPO刺激RBC系单向干细胞分化为原RBC和增殖、成熟。另外。EPO可促使Hb合成和网织红细胞进入血液，血中红细胞和Hb增加。

2.骨髓生成红细胞的功能增强

其原因可能与肿瘤产生促红素有关。

3.母亲经胎盘输血给胎儿

双胎间输血者，或脐带结扎过晚能引起新生儿红细胞增多。

小儿高黏稠综合征的临床表现

1.血液循环

多见出血。一般认为与M蛋白抑制凝固作用有关。常突然鼻出血及齿龈出血。近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血的原因之一，青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。2岁以内缺氧的婴儿多见血栓。此年龄血细胞比容往往并不很高，而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。原发性贫血与血清黏稠度增加，血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。

2.心血管症状

出现心功能不全症状，因血清黏稠度增加，血容量增高而致心负荷量相应增加所致。也多见由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍，如雷诺现象、皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。

3.新生儿

可表现为呕吐、黄疸、颤抖、心动过速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困难、肝脾肿大、血小板减少性紫癜、低血糖、低血钙及脑症状等。

4.眼部表现

为视野异常，复视及视力障碍，眼底病变是本病的特征，并与黏稠度的变化相平行，如视网膜静脉充盈曲张增加，呈现腊肠样外观，进而出血或渗血等。

5.神经症状

出现末梢神经损害及锥体束症状，如头晕、听力障碍、运动失调、眼球震颤、耳鸣等。

6.肾功能改变

多见于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起肾血流量减少，更导致对肾功能损害。

小儿高黏稠综合征的治疗

1.对症治疗

治疗原发病，如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等，以减少异常血浆蛋白质的来源。可用血管扩张药以减低周围循环的阻力[方剂汇www.fane8.com]，如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等；改善循环功能，可用低分子右旋糖酐。可使用抗凝剂，但效果不甚明显，如肝素、双香豆素等；使用大剂量的肾上腺皮质激素。对于出血倾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血药物，大剂量肾上腺皮质激素，有时可收到暂时缓解病情的效果。

2.特殊疗法

病情恶化和症状明显时，可采用血浆清洗术，即将取出的血液，除去异常蛋白，做成红细胞盐水悬浮液，重新输给患者，达到减低血浆蛋白的目的，减轻心肌负荷，降低血液黏稠度，改善组织脏器的血液循环。对骨髓瘤患者还可以改善因此引起的肾损害。从而使症状迅速获得减轻，其换血量按80ml/kg计算。新生儿高黏稠血症宜早期进行换血疗法。

小儿高黏稠综合征的预防

1.防止孕期感染，尤其是孕早期病毒感染。

2.做好孕期保健，防止胎儿时期、产时和产后缺氧。

3.防止各种化学、物理的毒性损害。

4.做好产前检查，积极防治先天性心脏病等。