小儿关节过度活动综合征

关节过度活动综合征又名关节松弛症,1967年由Kirk等最早报道,认为本症是一种家族性、遗传性疾病,多为儿童患病,是四肢关节疼痛的原因之一,影响患儿肢体活动和功能。国外有报道儿童发生率为12%,国内报道较少见,而青年患者国内外均少有报道。目前有学者将本病征归于Ehlers—Danlos综合征Ⅲ型,此型仅有关节松弛,而无皮肤松弛及Ehlers—Danlos综合征其他各型的特征。关节松弛可发生在单个关节或全身各关节,可能会导致运动发育迟缓、运动性关节痛及骨关节炎。本症是遗传性疾病。患儿无明显性别差异,大多数2

概述

小儿关节过度活动综合征病因

可能是结缔组织遗传紊乱结果。多数学者认为它是由基因决定的结缔组织松弛所造成,对关节囊和韧带影响较大。先天性多发关节松弛症的大部分病例为散发存在个别为常染色隐性遗传。也有学者认为关节松弛症不存在致命并发症,应该区分于涉及关节过度活动度的遗传性结缔组织疾病将其命名为良性关节过度活动综合征

小儿关节过度活动综合征的检查

一般实验室检查无特殊发现。体格检查可见关节松弛,X线检查在发生并发症时可见髋、肩关节脱位,髌骨移位及骨的畸形改变等。

小儿关节过度活动综合征的诊断

由于关节疼痛常见的就诊原因,诊断时除详细询问病史必要实验室检查,X线摄片和全面体检,有时需要一段时间的临床观察,对诊断是十分重要的。伴有关节肌肉疼痛而其他检查无任何结缔组织异常证据关节过度活动诊断标准”:符合下述标准单侧3项,双侧2项即可诊断关节过度活动

(1)肘关节过度伸展>10;

(2)关节过度伸展>100;

(3)手指并排被动背屈与前臂伸侧平行;

(4)拇指被动活动可触及前臂屈侧;

(5)保持关节伸直位,向前弯腰手掌可触及地面

小儿关节过度活动综合征的鉴别诊断

作鉴别诊断时要除外几种遗传性结缔组织病的特征和马方(Marfan)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征风湿热和一些少见的代谢紊乱疾病[方剂汇www.fane8.com],如高胱氨酸尿症也可关节松弛,但本综合征是指单独存在全身关节松弛

小儿关节过度活动综合征并发症

一些患儿可有其他骨关节肌肉方面的合并症,如频繁踝扭伤、反复髋、肩关节脱位、髌骨移位及脊柱侧凸、扁平足、退行性关节炎等。

小儿关节过度活动综合征治疗

综合征一般不影响儿童正常生长发育,大部分患儿随着年龄增长,关节松弛现象逐渐好转。在关节疼痛明显时,可采用对症治疗,如口服阿司匹林布洛芬等,及适当的休息。平时锻炼身体、以增强肌肉张力,但应避免剧烈运动

小儿关节过度活动综合征的预后

本病征预后较好,不影响小儿正常生长发育,随年龄增长,可有自身缓解的可能。由于关节过度活动,少数患儿长大后发生退行性关节炎。

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