小儿过敏性紫癜

过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一,于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述,故又名许兰-亨诺氏血管炎。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,以广泛的小血管炎症为病理基础,皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。以年长儿,尤以学龄期儿童发病者多,最小年龄3个月。以冬春季发病多,夏季少。

概述

小儿过敏性紫癜病因

各种致敏因素,包括感染(细菌病毒别是柯萨奇B型病毒寄生虫等),食物牛奶鸡蛋鱼虾等),药物抗生素磺胺类,解热镇痛剂,镇静止惊药等),花粉,虫咬,预防接种等使具有敏感素质机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体形成抗原抗体复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫疾病

小儿过敏性紫癜的临床表现

发病可急可缓,以急性发病居多。多数患儿发病前1~3周有上呼吸道感染史。可有规则低热,乏力头痛非特异性表现。

1.皮肤症状

皮疹本病主要的表现,多见于下肢远端,踝关节周围密集。其次于臀部上肢也可发生面部躯干部罕见。皮疹形态色泽可有不同。初起为小型荨麻疹或粉红色丘疹,压之褪色。继而色泽加深,形成红斑红斑中心发生点状出血,颜色由粉红色渐变成暗紫色,即为紫癜紫癜可融合成片最后色泽变为棕色消退,不留痕迹此外,尚有多红斑和结节性红斑血管神经水肿可见于头部眼睑唇部手足、肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛

2.消化道症状

比较常见,可见于三分之二患儿,临床称为腹型。腹痛最常见多为严重绞痛,发生于脐周,也可见于其他部位四分之三患儿可有压痛同时可有呕吐。继而可见血便,严重者为血水大便。吐血少见。常易误诊为急腹泻,特别在出现皮疹以前,为此而行剖腹检查者不在少数。少数患者可并发肠套叠,偶见发生肠梗阻、穿孔及出血性死性小肠炎。

3.关节症状

约半数患儿有多发游走性关节痛或关节炎,以下肢关节多见。关节周围有皮疹肿痛更为明显。临床称为“关节型”。关节积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失,不遗留变形。

4.肾脏症状

约有三分之一患儿发生肾炎年龄越小发生越多可为肉眼血尿显微镜血尿。一般出现于紫癜后2~4周,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等,轻者居多,重症发生功能减退、氮质血症血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或血压可持续2年以上。

5.其他

混合型病例可有中枢神经系统症状,如昏迷,视神经炎,蛛网膜下腔出血,格林巴利综合征个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常,脑电图在6~20个月恢复正常重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的报道。

小儿过敏性紫癜的检查

本病无特异性化验检查。出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高,嗜酸粒细胞正常或增高,血小板正常,出血时间凝血时间血块收缩等均正常。血沉增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培养可见β溶血性球菌A组。血清IgA轻度增高。可通过尿常规、脑电图及心电图检查了解肾、脑和心脏情况。以大便潜血试验监测消化道出血情况。肾组织活检可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义

小儿过敏性紫癜的诊断

由于皮肤病变通常很典型,急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。1990年美国风湿协会制定过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜;②发病年龄<20岁;③急性腹痛;④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性细胞浸润。 在上述4条标准[方剂汇www.fane8.com],符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜

小儿过敏性紫癜的鉴别诊断

1.特发性血小板减少性紫癜

根据皮疹形态分布血小板数量一般不难鉴别。血管神经水肿常见过敏性紫癜而不见于血小板减少性紫癜

2.外科急腹症

皮疹出现以前,如有急性腹痛者,应注意外科急腹症鉴别。出现血便时,须与肠套叠或美克尔憩室相鉴别。过敏性紫癜以腹痛为最早期表现,主要症状者大多见于年长儿。对于儿童时期出现急性腹痛者,应考虑过敏性紫癜的可能,需对皮肤肾脏关节全面检查。

3.细菌感染

膜炎球菌血症、亚急性细菌性心内膜以及其他败血症均可出现紫癜,有时需要鉴别。这些疾病所致紫癜是由血栓形成,其中心死。但患儿多急骤起病,病情危重,血培养阳性

4.肾病

肾脏症状表现突出时,应与急性小球肾炎鉴别,凡遇到有慢性肾脏损害的患儿,需询问既往是否患过过敏性紫癜

小儿过敏性紫癜治疗

目前尚无特效疗法,以综合治疗为主。

1.一般疗法

急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流,有消化道出血者如腹痛轻、大便潜血阳性可用流食,腹痛重,有肉眼血便者,应禁食。发病前如有细菌感染,应给予有效抗生素治疗注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有肠道或肾炎症状者,待症状消失后3个月复学。

2.激素疗法

一般病例无须用激素治疗激素紫癜效果不佳。有消化道出血者,可用氢化可的松静脉点滴症状消失后可改用强的松口服,总疗程为2~3周。对于肾脏病变,激素显著疗效,可试用免疫抑制剂,环磷酰胺或硫唑嘌呤甲基强的松龙冲击疗法疗效有待进一步观察,急进性肾炎表现时可给与甲基泼尼松龙冲击治疗

3.其他疗法

可给予肝素或低分子肝素抗凝治疗,其作用为减少纤维蛋白小球的沉积和血管凝血的表现,能降低紫癜肾炎发生。未见副作用静脉滴点山莨菪碱、维生素C有效率达92%。单纯皮肤关节症状者,应用阿司匹林可使关节消肿减痛。出现肾功能衰竭或急进性肾炎时可给予血浆置换疗法

小儿过敏性紫癜的预后

发生肾炎者,预后良好,但病程长达1月至数月者易复发。复发间隔时间周至数月不等。肠道出血较重者如处理适当,一般尚易控制。发生颅内出血者少见本病的预后主要肾脏病变性质有关,部分病例可迁延数年,但大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复,少数重症可伴血压脑病及慢性功能衰竭,后者发生于出现肾炎数年。有报道在病初三个月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有肾病时常预后不良

小儿过敏性紫癜预防

1.注意避免与致敏原接触,如花粉、化学物品油漆汽油尘螨等。

2.过敏体质儿童不要养宠物,尽量减少与动物皮毛的接触,别是已经明确致敏原的患儿更应当注意

3.注意饮食卫生,勤洗手,不吃不洁瓜果水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会

4.加强锻炼增强体质,提高机体对各种感染的免疫力,避免过敏性紫癜发生诱因

5.注意气候变化,及时增减衣服预防感冒,房间内定时通风换气以保持居室内空气清新

6.在病情未痊愈之前,不要接种各种预防疫苗,必须是痊愈3~6月后,才能进行预防接种,否则可能导致此病的复发。

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