小儿急性播散性脑脊髓炎

小儿急性播散性脑脊髓炎的病因

本病为单相病程，症状和体征数日达高峰，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。发病数周后神经系统功能障碍改善或部分改善。用脑组织和弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADEM是急性MS或其变异型。

小儿急性播散性脑脊髓炎的临床表现

可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力增高，脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加，脑电图描记多呈弥漫波活动。

1.大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，患者常在疹斑消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。

2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性迟缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。

3.急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF（脑脊液）压力增高、细胞数增多，EEG（脑电图）弥漫慢活动[方剂汇www.fane8.com]，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

小儿急性播散性脑脊髓炎的检查

1.外周血

白细胞计数增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。

2.EEG

常见θ和σ波，亦可见棘波和棘慢复合波。

3.CT

显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状况低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI（磁共振）可见脑和脊髓白质内散在多发的T低信号、T高信号病灶。

小儿急性播散性脑脊髓炎的诊断

根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF－MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。

小儿急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节，ADEM则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。

ADEM为单相病程，历时数周，急性期通常为2周，多数患者可恢复。据报道死亡率为5%～30%，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。

小儿急性播散性脑脊髓炎的治疗

急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但未见明显疗效。小样本研究发现，免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。

小儿急性播散性脑脊髓炎的预防

急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4～14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。根据病情轻重及诱因不同，治疗效果不尽一致，绝大多数患者经治疗后有较好恢复，部分患者可留有运动或智力障碍。该病死亡率10%～30%。