小儿急性小脑性共济失调

小儿急性小脑性共济失调的病因

急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘、带状疱疹病毒，肠道病毒、风疹DNA病毒、腮腺炎病毒等支原体及细菌性感染也可引起本病。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒（如苯妥英钠、铅）、先天性代谢异常等。

小儿急性小脑性共济失调的临床表现

本病多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。主要表现为共济失调，常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。

1.前驱感染史

大部分病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染史，如发热，呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。

2.起病特点

本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，易于跌倒。严重者不能站立，完全不能行走，甚至不能独坐、不能竖头。

3.体检

肢体共济失调还可表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。肌张力及腱反射的减低常不典型、肌力正常。感觉检查正常，脑神经多不受累。少数病儿有一过性垂体束征。半数病儿有明显的水平眼震，部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。

小儿急性小脑性共济失调的检查

1.多数脑脊液无明显异常

少数病儿在急性期出现脑脊液的轻微异常，如蛋白和细胞轻度增高（白细胞20～60）或免疫球蛋白增高。病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的抗体。聚合酶链式反应（PCR）技术可帮助发现特异病原脑脊液寡克隆IgG常为阴性。近年发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。

2.脑电图检查

多为正常[方剂汇www.fane8.com]，脑电图急性期可能出现慢波增多等非特异性改变。

3.MRI检查

可排除脑占位病变。

小儿急性小脑性共济失调的诊断

主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：

1.前驱感染史。

2.急性发病

3.主要表现为急性小脑性共济失调。

4.除外其他神经系统疾病，全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。

小儿急性小脑性共济失调的鉴别诊断

1.特异性神经系统感染

如脑炎、脑膜炎等脑脊液病原学检查可确诊。

2.药物中毒

药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。

3.先天性代谢异常

先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。后天性代谢异常，如低血糖、低血钠等，也可致急性小脑共济失调。

4.后颅凹占位病变

如肿瘤、脓肿、血肿等有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查、颅内压增高等症状进行鉴别。

5.遗传性显性共济失调

也可反复发生急性症状，根据家族史病程经过等鉴别。

6.感染性多神经根炎或多发性硬化

可表现为急性或一过性共济失调。

7.其他

低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患等也应注意鉴别。至于小脑变性病或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的，易与本病鉴别。

小儿急性小脑性共济失调的并发症

运动障碍，不能站立、行走等，常伴构音障碍，眼球辨距不良及斜视、眼阵挛等。

小儿急性小脑性共济失调的治疗

病因明确者应进行针对性治疗。一般病儿予对症治疗。急性期应卧床加强护理及支持治疗。

小儿急性小脑性共济失调的预后

感染后的急性小脑性共济失调预后较好，多数在1周内好转。少数在3～4个月内完全恢复，个别严重病例共济失调、震颤、语言不清等症状持续更长时间，或成为后遗症。

小儿急性小脑性共济失调的预防

1.预防各种感染性疾病，做好各种预防接种工作。

2.防止药物过量（如苯妥英钠）引致本症。

3.防止重金属中毒（如铅）。