小儿假性粒细胞减少症

小儿假性粒细胞减少症为粒细胞在血管内分布异常的疾病。患者周围血中粒细胞波动范围较大,变化很快,无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症,包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作,粒细胞中度减少,过程及预后良好。当血流速度减慢时,粒细胞易于附着在小血管壁上,致边缘池中的粒细胞增多,循环池粒细胞减少,但骨髓象大致正常,注射肾上腺素后粒细胞可升高至正常或升至试验前的1~2倍,可作为诊断此病的依据。

概述

小儿假性细胞减少症的病因

小儿假性细胞减少症急性发病者常见于内毒素血症病毒血症、过敏反应状态、溶血或血流动态异常急性疾病慢性发病者常无明确致病诱因

小儿假性细胞减少症的临床表现

小儿假性细胞减少症患者周围血中细胞波动范围较大,变化很快,多不合并严重感染。患者多无症状,或易发生皮肤疖肿和齿龈炎等。检查显示粒细胞中度或轻度减少,白细胞总数可不减少,约半数有单核细胞增高,或有嗜酸性细胞轻度增多。白细胞碱性磷酸酶多在正常范围骨髓象大多正常骨髓培养增生良好,粒细胞集落较无粒细胞减少的患者多。

小儿假性细胞减少症的检查

1.血象

细胞、血红蛋白血小板大致正常。粒细胞中度或轻度减少,白细胞总数可不减少,约半数有单核细胞增高,或有嗜酸性细胞轻度增多。

2.骨髓

骨髓象大多正常骨髓培养增生良好,一般红细胞系、巨核系无明显改变。粒细胞集落较无粒细胞减少的患者多。因此,考虑周围血中细胞减少可能由于骨髓释放粒细胞障碍

3.粒细胞储备的检查

方法是通过注射或口服骨髓释放粒细胞制品,如内毒素肾上腺皮质激素等。皮下注射1‰肾上腺素0.1ml,于注射前及注射后5,10,15,30分钟分别做计数及分类,若注射后粒细胞升至正常说明细胞减少由于附着在血管壁上的粒细胞增多;或由于脾脏增大,用药后脾脏收缩而致粒细胞上升。

4.检查排除破细胞的继发因素

如怀疑为结缔组织病或由于免疫所致,则应测抗核抗体寻找狼疮细胞,做白细胞凝集试验、白细胞抗人球蛋白消耗试验、血溶菌霉及溶菌酶指数等。但需注意有假阳性出现。

5.运动试验

如果运动前检查粒细胞减少,运动后增至正常说明附着在血管壁上中性细胞增多,为假性中性细胞减少。

6.如合并感染时[方剂汇www.fane8.com]根据临床表现选择X线胸片检查、B超检查等。

小儿假性细胞减少症的诊断

小儿假性细胞减少症,其临床症状相似,与中性细胞减少的程度有关。一般过程良好,随年龄增长,可自行缓解。儿童时期细胞绝对值低于1.5×10/L,婴儿时期低于1.0×10/L时即可诊断;但应定期检查血象及骨髓象,可每周检查白细胞总数分类两次,持续6~8周,以确定白细胞减低的程度,是周期还是持续性减低,排除其他继发病因,明确诊断。患者中性细胞减少而骨髓大致正常皮下注射肾上腺素后,外周血中性细胞可增加至正常范围一倍以上,是本病主要依据

1.运动试验

如果运动前检查粒细胞减少,运动后增至正常说明附着在血管壁上中性细胞增多,为假性中性细胞减少。

2.肾上腺素试验

皮下注射1‰肾上腺素0.1ml,于注射前及注射后5,10,15,30分钟分别做计数及分类,若注射后粒细胞升至正常说明细胞减少由于附着在血管壁上的粒细胞增多;或由于脾脏增大,用药后脾脏收缩而致粒细胞上升。

3.排除其他继发因素

需要排除其他继发因素引起的粒细胞减少才能诊断小儿假性细胞减少症。

小儿假性细胞减少症的治疗

小儿假性细胞减少症,一般过程良好,随年龄增长,可自行缓解。此病无需治疗,预后良好

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