小儿结节性脂膜炎

小儿结节性脂膜炎的病因

病因尚不明，可能与下列因素有关：

1.与脂肪代谢障碍有关

有报道显示本病与脂肪过程中，某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

2.与变态反应有关

可由多种抗原刺激引起。如细菌感染、食物和药物（如卤素化合物磺胺奎宁和锑剂）等。

3.伴发于自身免疫病

可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

小儿结节性脂膜炎的临床表现

1.皮肤损害

于下腰股臀、上臂、腹、面部分批出现直径1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节部分可融合成斑块状。多数为对称性分布，儿童以面部好发，播散性皮下疼痛性结节为特点，结节或斑块数量可多可少，质地坚实扪之稍活动或与皮肤粘连，可有轻度压痛。数周后皮损渐软化吸收皮下脂肪萎缩形成盘状，皮肤凹陷，少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。

2.全身症状

每当一批新皮损出现时，即有周身表现，如发热，不适，肝脾肿大，消瘦、纳呆，关节疼痛等。部分病例除皮下结节外，尚可累及内脏器官。如肺部浸润、肝脂肪变性、骨髓受累，全血细胞减少，渗出性浆膜炎。脑膜脂肪病变引起癫痫及精神神经症状，肠系膜大网膜和腹膜后脂肪受累，出现上腹疼痛和消化道症状等。

小儿结节性脂膜炎的检查

1.常规检查

血沉增快、贫血和白细胞计数减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。此外，尚有免疫球蛋白升高[方剂汇www.fane8.com]，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。

2.病理检查

病理检查有助于确诊。为小叶性脂膜炎。脂肪细胞变性坏死，脂肪小叶及间隔内可见淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞浸润，组织细胞吞噬脂肪细胞形成泡沫细胞。炎症过程可分为三期，早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。

3.影像检查

X线胸片、B超、脑电图和脑CT检查。

小儿结节性脂膜炎的诊断

不明原因发热伴皮肤结节病变；皮下结节为浸润性，分批出现，消退后出现凹陷和色素沉着要考虑本病。但明确诊断一定要有组织病理学依据。目前认为，复发性发热性结节性脂膜炎不是一独立疾病，而是一种非特异皮下脂肪组织的炎症反应，可以是多种疾病的皮肤表现。因此，临床上发现结节性脂膜炎，应作细致的检查和随访，以免误诊。

小儿结节性脂膜炎的治疗

本病无特效治疗方法，以对症处理和支持疗法为主，可酌情使用激素和吲哚美辛（消炎痛）、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶（sulfapyridine）或氨苯砜（dapsone），对儿童患者则应慎用。

本病呈慢性经过，皮损成批出现，经长短不一的急性发热期后，可自然消退。但间隔数周或数月后可能复发。