小儿克山病

克山病是我国一种病因未明的以心肌损伤为主的地方性心肌病。1935年首先发现在黑龙江省克山县,故称克山病。流行于我国东北、西南、中南等部分地区,主要临床表现为急性或慢性心衰,伴有各种心律失常。一般以农民子女及生育期妇女多见。克山病的临床表现根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型:急型、亚急型、慢型、潜在型。其中亚急型是小儿克山病主要的型别。多见于2~6岁的小儿。

概述

小儿克山病的病因

我国克山病区从东北西南的宽带状分布,处于我国的过渡带上。根据部分病区的调查,认为病区可能缺乏某些微量元素。有些病区的水质土壤粮食化学分析患者体内微量元素硒的分析较非病区低;用病区水及粮食饲养动物可造成类似克山病。健康人进入病区3个月后可发病,离开病区症状可减轻或消失;改善病区人民膳食以及应用硒盐预防本病有一效果因此考虑本病与某些对心肌代谢十分重要元素(如硒、钼等)或特殊营养物质缺乏,或某些可能导致心肌缺血、缺氧的物质过多(如硝酸盐或钡中毒等)或比例失调有关。克山病发病有季节性及年度波动特点年龄特点病理改变与病毒性心肌炎有相似之处。但至今尚未找到确切的生物病因

小儿克山病的临床表现

1.一般症状与体征

克山病的临床表现根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型:急型、亚急型、慢型、潜在型。

(1)急型 多见于7岁以上的儿童。因心肌广泛变性、死,心排血量急遽减低,主要表现为急性心源性休克。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕头痛胸闷全身无力进而出现恶心、呕吐、腹痛、烦渴、出冷汗、四肢发凉、烦躁不安颜面灰暗等休克表现,此后出现干咳、心悸、气短等急性心衰竭的症状有的患者以阵发性腹痛开始发病。也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病。有的腓肠肌痛甚明显。在早期可见体温降低(35℃左右),仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见脉搏过快或过缓、细弱不整或触不清血压下降,脉压缩小,或完全测不出。心界扩大,心音钝,心音减弱,尤以第1心音明显多有Ⅱ级吹风样收缩期杂音心律失常心律多变和易变是其特点,可听到奔马律。肝脏增大。如发生急性心衰竭,则有呼吸困难、发绀、肺部啰音等。此外神经系统检查可有膝腱反射亢进、迟钝或消失,腹壁反射消失,可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等植物神经紊乱表现。

(2)亚急型 小儿克山主要的型别。多见于2~6岁的小儿,发病比急型稍慢。临床表现为较急的充血性心力衰竭还可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感,有精神萎靡、疲乏无力、不爱玩烦躁、易哭闹、食欲不振。以后咳嗽、气短加剧,呼吸困难,常伴有腹痛、恶心、呕吐、四肢凉、颜面灰暗、口周苍白、双颊红紫、眼睑水肿、尿少等心功能衰竭加重的表现。体检可见发绀、颈静脉怒张、心界扩大、心律不齐心率增快呈奔马律、肝脏肿大、血压降低、脉压缩小。两肺常有啰音。严重者可有胸腔腹腔积液下肢水肿

(3)慢型(痨型) 此型无季节性,但冬春较多见。起病隐缓,既往多有急性病史主要表现为慢性心力衰竭患儿慢性病容,生长发育落后,面色苍白或稍发绀,精神萎靡,疲乏无力,常有头晕头痛、咳嗽、咳痰呼吸困难腹部膨胀、水肿及尿少等。晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀。体检可见心界扩大、心率快、节律不齐、第1心音减弱以及体循环淤血、肝大、水肿现象病程中可因感冒、过劳、精神刺激因素致使心力衰竭进展,当又出现急型临床变化时,称为慢型急性发作。  上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗塞,发生胸痛、咯血,或引起脑梗塞发生抽搐及偏瘫。

(4)潜在型 此型常年存在,一部分由其他各型患者转变而来。自觉症状多不明显或很轻微心脏功能代偿良好,但体检可发现有心音减弱、心律失常心脏扩大、低血压等。有的学者认为克山患者心脏第6听诊区(肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近)可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音,对诊断有一价值

以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变,急型、亚急型可转为慢型,而慢型又可出现急型或亚急型的发作。小儿克山病约30%并存消化道呼吸道感染及肠蛔虫症。

小儿克山病的检查

1.X线检查

急型及潜在型心脏大小正常或轻度增大,亚急型和慢型则多有心脏中度重度普遍性增大,肌张力差,搏动弱,肺淤血

2.心电图检查

常有低电压、ST-T改变、QT间期延长、右束支传导阻滞、室性期前收缩及房室传导阻滞等改变。急型严重病例可出现ST段升高或下降形成单向曲线异常Q波,酷似心肌梗死改变,但可于短期内恢复。慢型可见左房室肥大。

3.超声心动图检查

常有左室扩大,慢型最著[方剂汇www.fane8.com],亚急型次之,急型及潜在型较轻。室间隔及左室后壁无增厚,在亚急型及慢型有变薄趋势。左室收缩功能减退,室间隔及左室后壁运动幅度、缩短分数、周边纤维缩短率及射血分数均降低。30%患儿显示左室节段性不协调运动,收缩运动减弱于左室下部腱索水平较上部突出。左室功能减退的程度慢型最著,亚急型次之,潜在型较轻,与相应的心腔扩大规律一致。

4.实验室检查

急性或亚急性发作的患者血清心肌活性增高,如肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶同功酶(LDH1)、谷草转氨酶及谷丙转氨酶,尤以前者升高较多部分患儿心肌抗体及循环免疫复合物阳性提示有自身免疫现象

小儿克山病的诊断

目前克山病的诊断尚无特异方法主要依据流行病学特点、临床表现、心电图改变及X线检查等各方面情况进行综合判断。1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标可供参考。

1.克山病发病特点

克山在一地区季节和一定人群农民子女自1岁至学龄前儿童和生育期妇女)中多发外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上,方能发病。

2.诊断指标

(1)急、慢性功能不全

(2)心脏扩大。

(3)奔马律。

(4)心律失常:①多发性室性期前收缩(每分钟5次以上);②心房颤动;③阵发性室性或室上性心动过速。

(5)栓塞(如脑、肺、肾等)。

(6)心电图改变:①房室传导阻滞。②束支传导阻滞(左、右束支、双束支及三束支传导阻滞)。③ST-T改变。④Q-T间期延长。⑤多发、多形性室性期前收(包括并行心律)。⑥阵发性室性或室上性心动过速(包括交界性)。⑦心房颤动或扑动。⑧低电压加窦性心动过速(安静时)。⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。

(7)X线检查改变:①心脏扩大。②心搏动减弱,规则局限性搏动消失和反常搏动。③肺静脉高压(或混合高压)。

具备克山病发病特点,再有诊断指标中之一条或其中之一项,能排除其他疾病引起的心脏改变,即可诊断为克山病。对于不能确诊的疑似患者,应先给必要治疗,在治疗过程及时确定诊断。

小儿克山病的鉴别诊断

慢性克山病应与风湿心脏病、先天性心脏病、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症心脏脚气病等相鉴别。急型则需急性胃炎胆道或肠蛔虫症、肾炎肺炎以及感染中毒性休克等相鉴别。

小儿克山病的并发症

常并发心衰、阿-斯综合征心律失常植物神经功能紊乱、胸腹腔积液、肺梗塞、脑梗塞等。

小儿克山病的治疗

治疗主要目的为抢救心源性休克,控制充血性心力衰竭,减轻心脏负担及纠正心紊乱。应针对不同患儿采取相应措施。首先,对本病患儿重视休息,以便减轻心脏负担。常用的镇静剂为氯丙嗪、异丙嗪、水合氯醛、鲁米那等,必要时可进行冬眠疗法注意保暖、吸氧。

1.急型治疗

严重患儿主要是抢救心源性休克。可立即给予大量维生素C,静脉注射,也可与10%葡萄溶液混合应用。按病情轻重可在2~3小时或5~6小时重复注射1次,首日量可达15~20g。随着病情好转可延长注射间隔时间,第2日可上、下午各1次,自第3日起可每日1次,连续7天左右口服缓慢静脉点滴大量维生素C效果不好

经大剂量维生素C治疗后,如休克仍未控制,可采用肾上腺皮质激素儿茶酚胺类药血管扩张剂。静脉输液宜谨慎,可用5%~10%葡萄溶液或维持液缓慢地输入。

对第Ⅲ度房室传导阻滞频发阿-斯综合征者应紧急处理,采用异丙肾上腺素静滴或安装人工心脏起搏器。

2.亚急型治疗

亚急型患者在应用上述抢救急性心源性休克措施同时,还要着重治疗急性心力衰竭,毒毛旋花子甙K、西地兰、地高辛等强心剂均可选用。还可加用利尿剂,以双氢克尿噻和氯苯喋啶并用效果较好因此患儿心肌损伤较重,功能修复需时较长,应根据具体情况用上述强心剂维持治疗1~3月或更长,以减少复发。

3.慢型治疗

主要针对心力衰竭,采用地高辛治疗,持续时间时需要1~2年以上。当巩固治疗一定时间以后,可在医生指导下谨慎地采用负荷与改变体位相结合的锻炼方法。曾报道用硒及维生素E治疗慢型克山病可改善心功能并减低病死率。

4.潜在型治疗

潜在型患者在病区大量存在,常在一诱因作用下引起急性、亚急性发作或发展为慢型。应加强普查工作,严防诱因。对此类患儿可改善营养口服维生素C。

有继发感染时选用适当抗菌药物。并发脑、肾衰塞时可用血管扩张药,必要时用抗凝药物。急型、亚急型患儿还可应用1,6-二磷酸果糖能量合剂辅酶Q10,以改善心肌代谢。

搜索推荐