小儿狼疮肾炎

小儿狼疮肾炎的临床表现

1.全身性表现

多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热、低热、间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。

2.皮肤黏膜症状

70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时可见水疱、痂皮。红斑消退后一般无瘢痕，无色素沉着。

3.其他皮肤黏膜症状

小儿盘状红斑较成人少，可见出血疹、斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡、鼻黏膜溃疡。患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹。约10%～20%病儿始终无皮疹表现。

4.肌肉骨骼症状

70%～90%病儿有关节、肌肉症状，如关节炎、关节痛，约1/3患儿伴有肌痛。关节炎既可呈游走性，也可呈持续性，很少见关节破坏和畸形。

5.心血管症状

可见心包炎、心肌炎、全心炎及各种小血管炎，雷诺现象在儿科少见。近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死的病例。

6.浆膜炎

30%患儿出现多浆膜炎，如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮性肺炎及肺出血。上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸腔积液；腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹水症，若发生肠道坏死、穿孔，需外科治疗；严重肺出血可迅速死亡。

7.血液系统症状

多有不同程度贫血，50%患儿外周血白细胞数减少，15%～30%患儿血小板减少，少数病儿以血小板减少为首发症状。

8.神经系统症状

狼疮脑炎是sle严重的并发症，相对发生率30%，有5%患儿以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍（意识、定向障碍，智能、记忆力下降，精神异常等）或局限性脑功能障碍，如癫痫、脑血管意外，偏瘫、失语。周围神经病变少见，表现为多发性周围神经炎。

9.其他症状

有肝脏肿大（75%）、肝功异常、脾肿大（25%）。浅表淋巴结肿大（约50%）。可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎等眼部症状。

10.肾脏症状

狼疮肾炎在sle中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素。

小儿狼疮肾炎的检查

1.尿液检查

蛋白尿、血尿及细胞、蛋白管型常见。

2.血液检查

大多有不同程度贫血，部分人白细胞减少，血小板减少，90%以上患者血沉明显增快，血白蛋白降低，球蛋白升高，以球蛋白升高为主，但若有重度蛋白尿，球蛋白绝对值也降低。

3.免疫学检查

（1）抗核抗体 若免疫荧光分析ana呈周边型对sle诊断最有意义，提示dsdna抗体阳性，该抗体对sle有高度特异性，且与疾病活动性相关。

（2）抗双链dna抗体 直接检测dsdna抗体阳性率为50%～80%，但特异性大于90%，且往往提示有肾脏损害，偶见于干燥综合征、类风湿性关节炎及活动性肝炎。

（3）抗sm抗体 25%～40%病人抗sm抗体阳性，但其特异性可达99%。

（4）其他自身抗体 抗单链dna（ssdna）抗体，阳性率高，特异性不强，26%～45%病人抗核糖核蛋白（rnp）抗体阳性，但特异性不高。抗干燥综合征（ss）a、b抗体敏感性、特异性均差。有坏死性血管炎时抗中性粒细胞质抗体（anca）阳性，抗心磷脂抗体阳性病例常见病情呈复发性，多发性动、静脉栓塞，血小板减少及流产。

（5）补体 c1q、c3、c4、ch50在sle活动期常降低。

（6）循环免疫复合物阳性。

4.狼疮细胞

5.狼疮带试验

取材于暴露在阳光下的正常皮肤，用直接免疫荧光检测表皮与真皮连接处，可见一条igg和c3沉积的荧光带，80%活动期sle病人阳性[方剂汇www.fane8.com]，其他自身免疫性疾病也可呈阳性。

6.肾脏穿刺检查

对系统性红斑狼疮的确诊率达100% ，即使临床上没有出现肾脏异常，但肾脏活体组织检查也会发现异常。

7.其他

如肝、肺、胃肠、周围神经、肌肉、滑膜等活体组织检查均有助于系统性红斑狼疮的鉴别诊断。

小儿狼疮肾炎的诊断

1.颊部红斑

遍及颧部的扇平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。

2.盘状红斑

隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。

3.光敏感

日光照射引起皮肤过敏。

4.口腔溃疡

口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

5.关节炎

非侵袭性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液。

6.浆膜炎

①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜积液；②心包炎：心电图异常，心包磨擦音或心包积液。

7.肾脏病变

①蛋白尿0.5g/d或 ；②细胞管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。

8.神经系统异常

①抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致；②精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

9.血液学异常

①溶血性贫血伴网织细胞增多；或②白细胞减少<4×10/l，至少2次；或③淋巴细胞减少<1500/µl，至少2次；或④血小板减少<100×10/l（除外药物影响）。

10.免疫学异常

①le细胞阳性；或②抗dsdna抗体阳性；或③抗sm抗体阳性；或④梅毒血清试验假阳性免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物诱导的“狼疮综合征”。

11.抗核抗体

免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物诱导的“狼疮综合征”。

小儿狼疮肾炎的治疗

特别强调治疗的个体化。特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗，充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期、远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益，让病儿监护人充分知晓。

1.一般治疗

急性期、活动期，重症均强调休息、加强营养、避免日晒，静止期逐步恢复活动、上学。服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所，减少感染机会，若发生感染应积极治疗，要避免使用诱发狼疮和肾损害的常用药物（磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺、对氨水杨酸、青霉素、氨基糖苷类药物）；局部皮损若无继发感染，可涂泼尼松软膏。

2.免疫抑制剂

（1）糖皮质激素 是治疗sle基本药物，主要作用于g0期淋巴细胞，有强烈抗炎作用。口服，病情缓解、实验室检查基本正常后改为隔天顿服，病情稳定后可以减至小剂量。长期用药，维持疗效。

（2）细胞毒类药物 很多观察均认为皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎，疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好。联合用药还可大大减少皮质激素的用药量，提高疗效。

（3）硫唑嘌呤 治疗严重弥漫增殖型ln，可减少皮质激素用量，与皮质激素联合口服环磷酰胺（ctx）效果相同。甲泼尼龙冲击治疗后可用小剂量泼尼松及硫唑嘌呤维持治疗。

（4）苯丁酸氮芥 口服，疗程2～3月，其对性腺的不良反应与致癌作用并不比环磷酰胺（ctx）小。

（5）环孢素 选择性作用于辅助性t细胞，间接抑制b细胞产生抗体，但毒副作用大，尤其是肾脏的毒副作用。

3.抗凝剂

狼疮肾炎病人多呈高凝状态，尤其是使用肾上腺皮质激素之后，血小板聚集力增强，血纤维蛋白原升高，不但可发生肾小球毛细血管血栓，还易并发肾静脉等大血管血栓，应予抗凝治疗。

4.血浆置换

可清除部分致病性抗体、抗原及免疫复合物，但价格昂贵，多用于对其他治疗无反应的严重ln患儿，对狼疮脑患儿效果较好。也有人主张在急进性ln患儿给甲泼尼龙冲击治疗同时给予血浆置换疗法，每天置换2～4l，连续3天。

5.静脉注射用人血丙种球蛋白（mg）

ivig对部分狼疮患儿有一定疗效、可抑制b细胞产生抗体，可改变抗体、抗原比例，使免疫复合物易于清除。可使部分环磷酰胺（ctx）耐药的患儿病情缓解。

6.全身淋巴结x线照射

用x线照射全身淋巴结（20gy/4～6周），可使部分病人取得一定疗效，肌酐清除率好转，dsdna抗体减少，甚或停用泼尼松。

7.抗cim单克隆抗体

可使t细胞数下降，b细胞抑制，蛋白尿减少，血浆蛋白升高。