小儿慢性肾功能衰竭

小儿慢性肾功能衰竭的病因

患儿慢性肾衰的原因与第1次检出肾衰时的患儿年龄密切相关。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果，如肾发育不全、肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形；5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传性病变，如Alport综合征、肾囊性病变为主。

小儿慢性肾功能衰竭的临床表现

在病人发展到肾功能不全前，其表现可能是非特异性如头疼、疲乏、困倦、厌食、呕吐、烦渴、多尿、生长迟滞。体格检查偶可见显著的异常，但绝大多数肾衰患儿表现苍白、无力及高血压可有生长迟滞及佝偻病。

肾衰竭后期可表现为少尿或无尿。

患儿肾功能差，体内代谢的废物如尿素氮、肌酐等有害物质，无法通过肾脏排出体外。这些废物可随血液周游四方，若进入消化道，胃肠黏膜受到刺激后可引起恶心、呕吐、腹泻等症状，口腔黏膜也会发生溃烂，患儿嘴里会有尿臊味。废物若经呼吸道排出，可导致尿毒性支气管炎、胸膜炎、肺炎等。心包膜受到尿素刺激后可引起尿毒性心包炎。废物若经皮肤汗腺排出，病人的皮肤上会出现尿毒霜。尤为严重的是，毒性物质侵害神经系统，可使病人出现精神萎靡、疲乏无力、四肢麻木、头晕头痛等症状，重者会出现嗜睡或烦躁不安、抽搐、昏迷，如不及时救治可危及生命。

小儿慢性肾功能衰竭的检查

1.尿液检查

尿常规蛋白一般为（十）一（++），晚期肾功能损害明显时尿蛋白反见减少，尿沉渣镜检有不同程度的血尿，管型尿，粗大宽阔的蜡状管型对慢性肾衰有诊断价值，尿比重降低至1.018以下，或固定在1.010左右，尿渗透压在450mOsm/kg以下。

2.血常规检查

血红蛋白降低，一般在80g/L以下，重者<50g/L，为正常形态正色素性贫血，白细胞计数正常或降低，感染或严重酸中毒时白细胞计数可升高，血小板正常或降低，红细胞沉降率增快。

3.血生化检查

血浆总蛋白<60g/L，白蛋白<30g/L，血钙常低于2mmoL/L血磷1，6mmoL/L，血钾、钠、氯等随病情而变化。

4.肾功能检查

血肌酐（Cr）检查（详见“诊断”）。血尿素氮（BUN），Scr水平的测定，尿液浓缩-稀释功能测定等。

5.其他检查

X线腹部平片，B型超声检查，放射性核素肾扫描，CT和磁共振检查等对确定肾脏的外形，大小及有无尿路梗阻，积水，结石，囊肿和肿瘤等都很有帮助，慢性肾衰晚期肾体积缩小（多囊肾，肾肿瘤除外）为其特征性改变。

小儿慢性肾功能衰竭的诊断

慢性肾衰到晚期各种症状明显时容易诊断，重要的是认识早期的慢性肾功能衰竭，设法延缓肾功能进行性恶化。

1.肾功能不全代偿期

血肌酐为110～177µmol/L（1.2～2mg/dl），肾小球滤过率剩余50%～80%，无临床症状。

2.肾功能不全失代偿期（氮质血症期）

血肌酐为178～445µmol/L（2～5mg/dl），肾小球滤过率剩余25%～50%[方剂汇www.fane8.com]，可有轻度贫血，酸中毒，夜尿，乏力。

3.肾功能衰竭期（尿毒症期）

血肌酐为446～707µmol/L（5～8mg/dl），肾小球滤过率剩余10%～25%，有明显消化道症状及贫血体征，可有代谢性酸中毒及钙，磷代谢异常。

4.终末期肾病

血肌酐大于等于708µmol/L（8mg/dl），GFR剩余小于10%，有各种尿毒症症状，包括消化，神经，心血管各系统功能异常，水，盐代谢紊乱，酸，碱失衡明显，严重贫血等。

小儿慢性肾功能衰竭的并发症

常并发高血压，贫血，心力衰竭，心包炎，心肌病，水电解质紊乱及酸碱失衡，肾性骨病，骨折，感染等。

小儿慢性肾功能衰竭的治疗

应争取早期诊断，对症治疗，去除病因，如有延误，虽去除病因，肾组织的损害已难于恢复。如病因为尿路梗阻，应做相应的手术治疗，但患儿往往处于肾功能不良，不能耐受太大的手术，可先做肾造瘘术或耻骨上膀胱造瘘术，以利引流。如有持续性或间断性脓尿，应积极控制感染，并追踪复查。对于终末期肾脏疾病或难于恢复的肾功能衰竭患儿，近年来应用慢性血透析（人工肾，亦称长期间歇性血透析），使很多病人能继续存活或恢复正常生活。现行的长期规律性透析，一般每周透析2～3次，可于夜间睡眠时进行透析。腹膜透析亦已用于慢性肾衰，主要在腹腔内长期固定导管，每日按时进行透析，在家庭中亦可遵照医嘱进行。

患儿终末期肾衰治疗的最终目的是肾移植。在国外5岁以上患儿肾移植的成功率与成人相同，肾移植之前（为了使患儿生命延续下来，以等待适宜的供肾）或肾移植在出现排异现象之后，均有赖于有效的慢性血透析。