小儿梅克尔憩室

梅克尔憩室(Meckeldiverticulum)又称回肠远端憩室,是常见消化道畸形。是在胚胎发育过程中卵黄管退化不全所形成的回肠远端憩室。临床上多无症状往往因憩室出现并发症表现才就诊而获诊断。当发生炎症、坏死穿孔、肠梗阻和出血等并发症时,引起外科急腹症而就诊。

概述

小儿克尔憩室的病因

一、发病原因

尽管憩室形成具体原因尚未知晓,但大多数专家认为,排泄低纤维饮食产生的小块硬质粪便产生的压力是其形成主要原因

结肠异常运动(可能由于饮食纤维含量过低所致)产生的高压会迫使肠道内皮穿透结肠外肌层的薄弱点。

胚胎发育期间,中肠原以卵黄管与卵黄囊相通,约于胚胎第5周末胎盘的血循环已经形成,不再需要卵黄囊,故卵黄管的体腔部分即开始变细逐渐闭合、萎缩成一条索以后即被吸收。发育异常卵黄有一部或全部萎缩闭合不全就能产生各种类型的卵黄异常。有脐肠瘘、脐窦、脐茸、卵黄囊肿、美克尔憩室及脐肠系带。

卵黄管先从脐端开始向肠端萎缩退化,若脐端已退化,肠端未退化则形成一盲囊,称为回肠远端憩室,1809年梅克尔(Meckel)对这种先天性畸形,在胚胎学和临床方面作了详细的描述,因而称为美克尔憩室。

二、发病机制

憩室一般位于距回盲瓣20~100cm回肠系膜对侧缘,长2~5cm,有独立血液供应,和独立的系膜。憩室顶端常游离于腹腔也可残余索条与脐部相连,肠襻可环绕索带扭绞或被索带压迫而引起肠梗阻。憩室顶部也可与其他肠襻粘连而发生肠梗阻。有时憩室内翻为肠套叠起点引起肠套叠。

憩室的组织结构与末端回肠相同,由黏膜层、黏膜下层、肌层和浆膜层构成。憩室开口直径一般小于回肠

憩室壁内常有迷生组织存在多为黏膜迷走,其次为胰腺组织、十二指肠及结肠黏膜组织。迷生的黏膜组织在憩室内分布不同,以黏膜组织分布为广,偶可占据大部分室内壁,亦可呈散在岛状分布或呈节段性分布。若为胰腺组织,多位于憩室顶端,肉眼观察浆膜下呈黄白色铜钱分布,触摸似有一韧性感觉

室内壁迷生组织存在,是梅克尔憩室并发症的另一主要原因。迷生黏膜组织可引起憩室糜烂、溃疡、出血及穿孔。

憩室也可因本身扭转、蛔虫异物进入而发生梗阻、急性炎症死和穿孔。

小儿克尔憩室的症状

一、临床表现:

1、肠梗阻

憩室所致肠梗阻主要低位,且多为绞窄性,与其他粘连索带所致小肠梗阻难于鉴别。

主要表现有:

发性哭闹或腹痛,伴恶性、呕吐,甚者发热、腹痛后排便、排气减少或停止排便、排气,伴有肠套叠者,可出现果酱样血便,腹部触及腊肠肿块,伴脐周压疼。

2、憩室溃疡出血:

引起黏膜糜烂和消化性溃疡结果可导致出血和憩室穿孔。多见于婴幼儿,一般无前驱症状、呕吐等胃肠道症状,一般为突然出现无痛性全血便,大量便血,伴或不伴有腹痛,起初为黑紫色或黑褐色血便,混有粪质;

大量出血时血便为暗红色或鲜红色,一昼夜内可有3~5次,可持续2~3天。病儿很快出现面色苍白、口渴烦躁不安精神萎靡、脉细速无力、四肢凉、尿少等失血性休克表现。

但此时腹部体征极少,偶有轻压痛

3、憩室炎或穿孔:

(1)急性憩室炎:

临床表现与急性阑尾炎难以鉴别,疾病开始即出现右下腹疼,一般为持续性腹痛,无转移性右下腹病史,其肌紧张压痛点比较靠近右侧脐旁,较一般阑尾偏高偏内,常常伴有腹泻或伴有便血,肛查直肠右侧壁触痛不明显

(2)憩室炎并发穿孔:

病儿可有剧烈腹痛,呕吐、发烧、白细胞增高,腹部明显腹膜刺激体征,可出现气腹,全腹压痛腹肌紧张明显

4、其他:

克尔憩室可进入腹股沟、股或脐疝之疝囊内,临床症状,多数诉腹股沟敏感,但无压痛个别伴有腹内阵痛,表现为不全肠梗阻改变。

二、相关检查:

可行X线钡餐检查、B超检查等。

三、诊断:

根据临床表现、病史相关检查结果得出诊断。

小儿克尔憩室的诊断

小儿克尔憩室的检查化验

可行以下检查以明确诊断:

一、血常规

1、炎症

细胞中性细胞显著增高。

2、贫血:

血红蛋白和红细胞减少;重症病例可有血小板减少。

二、血生化检查:

可有肌酐尿素氮增高,若有电解质平衡紊乱,应查血钠、钾、钙和血pH值等。

三、粪便常规检查:

发现血便和大便潜血阳性

四、X线检查:

腹部平片仅能发现有无肠梗阻改变,如有憩室穿孔,膈下可有游离气体。钡灌肠检查除外结肠息肉血管瘤改变。

五、99mTc扫描检查:

为了确诊消化道出血的原因,可用核素锝(99mTc)扫描,对美克尔室内有异位黏膜者,可显示在右下腹或近脐部的中腹部放射性浓集区。

诊断准确率可高达90%以上。

这种核素大部分黏膜聚集利用及排泄,出血的憩室内常伴有异位黏膜,可经静脉注射99锝酸盐(99mTcO4-)1~3毫居里每隔15min进行扫描1次,连续观察1~3h,腹部异常放射性堆集区,可帮助诊断。

小儿克尔憩室的鉴别诊断

克尔憩室引起肠梗阻、憩室炎或穿孔时,出现的症状及体征与一般肠梗阻阑尾炎很相似,或基本一致,术前要做正确诊断仍很困难

消化道出血时,要与结肠息肉、出血性死性小肠肠炎相鉴别。

一、结肠息肉

1、简介

凡从粘膜表面突出到肠腔的息肉状病变,在未确定病理性质前均称为息肉。按病理可分为

(1)腺瘤息肉(包括乳头腺瘤):最常见

(2)炎性息肉:肠粘膜长期炎症刺激增生的结果

(3)其他:如粘膜肥厚增生形成增生性息肉淋巴组织增生,类癌等疾患。临床上大肠息肉多见且症状明显

2、临床表现:

结肠息肉患者容易出现便血,但不人会大便出血误以为是痔疮症状结果耽误了最佳治疗时机。

一般有长期少量便血病史,呈鲜红色如有息肉脱落可有大量出血,可致贫血。

3、相关检查:

直肠指诊可触及低位息肉。钡灌肠可见到息肉的缺损阴影[方剂汇www.fane8.com],应用纤维结肠镜或乙状结肠镜可诊断并摘除息肉

二、急性血性死性小肠肠炎

1、简介

新生死性小肠肠炎是由多种引起肠粘膜损害,使之缺血、缺氧的因素,导致小肠结肠发生弥漫性或局部死的一种疾病

2、临床表现:

多数有腹泻、呈淘米水样黏液稀便,伴有高热、腹痛及中毒休克症状

3、相关检查:

常伴有肠梗阻症状腹膜炎体征。X线检查以小肠扩张为主要表现,伴多个细小平面,肠曲排列紊乱,肠壁间隔增宽。肠壁间积气,呈多囊状、细条状或环状透亮影。胃壁结肠也可有积气。门静脉积气,自肝门向肝内呈树枝样充气影。肠穿孔时出现气腹。

小儿克尔憩室的并发症

克尔憩室也可伴发其他畸形,如脐膨出、肠旋转不良、肠闭锁、肠重复畸形以及天性心脏病等。

常见肠梗阻、憩室溃疡出血、憩室炎或穿孔、憩室疝等并发症

一、脐膨出(acromphalus):

1、简介

是先天性腹壁发育畸形常见类型。先天性腹壁发育不全脐带周围形成腹壁缺损,导致腹腔内脏脱出的新生畸形

2、临床表现:

腹壁的缺损环的直径超过5cm,有时可达10cm以上,膨出部分直径往往还要大,可在腹部中央突出馒头样的肿物脐带连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官,囊内容物除了小肠结肠之外,还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。

二、肠闭锁:

1、简介

胚胎肠管发育,在再管化过程部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。可发生肠道任何部位,但以回肠最多见,十二指肠次之,结肠罕见。是新生常见肠梗阻原因之一。

2、临床表现:

天性肠闭锁与肠狭窄以呕吐为突出表现,患儿出生后几小时至l~2天内即出现频繁呕吐,量多,大多数病例呕吐物含有胆汁,少数病例呕吐物为陈旧性血性

三、肠梗阻(intestinal obstruction,ileus):

1、简介

指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症,可因多种因素引起。

2、临床表现:

起病初,梗阻肠段先有解剖和功能性改变,继则发生体液电解质的丢失、肠壁循环障碍死和继发感染,最后可致毒血症休克、死亡。当然,如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情发展,以致治愈。

四、憩室炎:

1、简介

肠壁由里到外是黏膜层、肌肉层及浆膜层等组成。憩室是肠子黏膜层因肠内压力长期过高而被压入结肠肌肉的格状结构中而形成

2、临床表现:

结肠憩室可分为天性和后天性两种,以后天性为多。憩室的形成,尤其是在结肠,几乎皆为老化现象年纪越大,越容易发生。憩室本身并不会造成任何问题,但若其开口被阻塞时,则形成憩室炎。

小儿克尔憩室的预防治疗方法

一、预防

目前尚无确切预防措施,同其他先天性畸形一样采取相应预防措施,做好孕期保健和遗传咨询工作

1、婚前体检:

预防出生缺陷中起到积极作用

作用大小取决于检查项目内容主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体、艾滋病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作

在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查,以采取切实可行的诊治措施

2、孕妇尽可能避免危害因素

包括远离烟雾乙醇药物、辐射、农药噪音发性有害气体、有毒有害金属等。

二、治疗前:

治疗克尔憩室并发症时,多因肠梗阻溃疡出血引起水及电解质紊乱和血容量血小板减少,憩室炎或穿孔引起腹膜炎,可致严重感染,因此术前病人病情而异,做好充分术前准备,以保证病儿最佳状态接受手术治疗,切除憩室以获得良好治疗效果

1、溃疡出血者:

术前输血极为重要,以迅速纠正失血性休克,补充足够血容量,使血红蛋白恢复到9g以上,收缩压达到10.7kPa(80mmHg)以上,一般需准备6~12h,使病儿有足够的血容量才能不至在麻醉下缺氧,防止休克发生

2、憩室致肠梗阻

病儿来院时应立即作血气分析观察水及电解质有否失衡,及时纠正,严重者给予输血浆或全血,一般准备4~6h,如有绞窄梗阻者应及早手术

有腹胀、腹膜炎者应给予胃肠减压,有高热中毒症状者,应给予物理降温及人工冬眠合剂同时应用广谱抗生素

3、憩室炎或穿孔:

应按阑尾炎或腹膜炎作术前准备。

小儿克尔憩室的中医治疗

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小儿克尔憩室的西医治疗

不论诊断何种疾病,均应早期手术,切除憩室,才能彻底根治,有利病儿恢复健康

一、手术疗法

1、基本原则

手术根据克尔憩室的形状大小病理变化以及附着部回肠的病变情况可作憩室切除或部分回肠切除术

2、常用术式:

(1)单纯结扎、切除及荷包缝合法:

憩室类似阑尾大小基底不超过1cm者用此方法

(2)斜形切除术

适应症

病变只限于憩室,憩室基底部较宽而无炎症者。

具体操作

切除后为避免发生肠狭窄,将基底部用两把血管钳在憩室底部与回肠纵轴成45°角斜行钳夹后,切除憩室,消毒不打开肠腔,切断作“U”字交锁全层及浆肌层缝合。

(3)憩室同附近回肠切除术

适应症

该术式适合于憩室所致的套叠引起肠死者

憩室所致内疝、肠扭转、索带扭转打结所致肠死者;

憩室基底部穿孔伴有较明显炎症浸润者;

憩室基底异常宽大或有较明显的迷生组织者,连同憩室行回肠切除,作端端吻合术。

对便血病例,初次发作时可给输血及支持疗法,不能止血或出血量较大、较急或多次复发者,均宜剖腹探查,寻找出血原因,并止血。

小儿克尔憩室的护理

预后:一般预后良好

该病诊断虽较困难,但由于近年来诊断技术的提高,能得到早期诊断、早期治疗,病死率已由6%~7%下降到1%~2%。

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