小儿肾性贫血

肾性贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素(EPO)产生不足或尿毒症血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。虽然近年研究进展了解到肾脏与红细胞的生成密切相关,但有关肾性贫血的发生机制仍存在一些争论。目前一般认为肾性贫血的发生是由多种因素综合障碍所致。严重的肾脏疾病当出现氮质血症时,多合并贫血。贫血的程度与氮质血症有一定平行关系。一般当肾小球滤过率降低到正常的25%~30%时,方开始出现贫血。临床可将肾性贫血分为肾功能正常的肾性贫血和慢性肾功能衰竭所致肾性贫血。后者多见,也是继发性贫血的重要原

概述

小儿性贫血病因

由于功能衰竭至红细胞生成素减少,尿毒症血浆存在抑制细胞生成物质和红细胞寿命缩短等所致。当肾功能开始受损时,慢性肾病病人体内肾脏分泌产生的促红细胞生成素的总量将不足以满足身体的需要,从而成为引发肾性贫血的最主要原因之一。除此以外,慢性功能不全尿毒症病人体内堆积大量代谢毒素,缩减了红细胞存活时间长期控制蛋白质的摄入量发生出血倾向都有可能导致慢性肾病病人发生性贫血

小儿性贫血的临床表现

性贫血是肾功能损害所引起的常见并发症通常表现为细胞、正色素性贫血个体之间贫血程度可有较大差异,但每一个体的贫血程度稳定

1.贫血

一般为正常细胞正常血红蛋白型,严重贫血时血红蛋白可下降至20~30克/升,伴有肾病综合征者贫血程度比无肾病综合征严重这可能是大量蛋白丢失,引起EPO、转铁蛋白必需氨基酸减少所致。

肾衰贫血的临床症状比其他种类贫血轻。这可是由于肾定时红细胞内2,3-DPG升高,降低了细胞内血红蛋白与氧的亲和力,使氧更易从血液进入组织,改善缺氧状态。多囊肾肾衰患者的贫血,比其他原因肾衰引起的贫血轻。伴有血压肾衰贫血,血细胞比容要高于血压正常患者这可能是血压引起肾缺血、刺激残留肾单位产生更多的EPO。

2.出血

肾衰凝血功能障碍患者常有出血倾向,如鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血等,失血使贫血加重。

3.其他

性贫血还表现在病人食欲精神上面。肾性贫血直接导致肾病病人的胃肠道吸收功能减弱,影响食物吸收使其食欲精神萎靡。

小儿性贫血的检查

1.血象

贫血程度不等,大多为中至重度贫血。多呈正色性,网织红细胞计数正常或减低。白细胞计数正常或增高。血小板正常或降低。

2.血涂片

可见多少不等的锯齿形,盔形和三角形形状的破碎细胞。出血时间血块收缩不正常凝血时间正常毛细血管脆性试验可呈阳性

3.血液生化检查

血清铁和总铁结合力常降低,血浆蛋白多增高。

4.肾功能试验。

5.肌酐检查

正常肌酐(Scr)浓度<133μmol/L(1.5mg/dL),肾功能衰竭时尿中清除的减少,血肌酐浓度升高。

6.尿素

血BUN正常值<7.1mmol/L(20mg/dL),肾功能衰竭时升高。

小儿性贫血的诊断

根据肾脏疾病和肾功能衰竭及贫血表现,排除了感染、慢性失血、血液病、纤维性骨病、严重营养不良、溶血、多发性骨髓瘤等疾病[方剂汇www.fane8.com],可诊断为肾性贫血实验室检查确诊。诊断肾性贫血建议做以下检查:血常规检查(注意是否是正细胞、正色素性贫血)、网织红细胞计数(排除溶血性贫血等)、大便潜血实验(确认有无慢性失血)、血清蛋白和转铁蛋白饱和度(排除缺铁因素),并且以上检查前三项至少每月检查一次,后两项至少每三个月检查一次。

小儿性贫血治疗

1.输血

是减轻此类贫血的主要治疗方法小儿对贫血的耐受性很强因此当血红蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制,且可发生过剩。如无失血,以输浓集的红细胞为宜,每次可输10ml/kg。

2.促红素治疗

采用皮下静脉剂量注射促红素,可减少或代替输血。常用量2000U,隔日1次。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)每次50~100U/kg,每周3次,皮下注射,待HCT达0.3~0.33后改维持量(原剂量1/2)保持治疗水平

3.透析

持续而有效的透析能排出红细胞生成抑制因子和有毒代谢产物,使血红蛋白升高。长期做血透析的病儿,可因失血而缺铁,可给予铁剂。给予静脉补铁前应常规静脉过敏实验,10kg以下儿童,给予10mg实验剂量叶酸亦因透析而丢失,故每天应口服叶酸1mg。应用泼尼松(强的松)后,可减慢红细胞下降的速度,减少血透析病儿的输血次数

4.雄激素

需要较长治疗时间,故必须坚持应用2~4个月以上才能做出评价,有时要治疗6个月后才出现疗效病情缓解后仍应继续用药3~6个月再减量,维持1~2年。对儿童疗效优于成人适用慢性轻、中度贫血的病儿。但有明显男性化及肝功能损害的不良反应,使临床应用受到限制。

5.必需氨基治疗

由于维生素B、维生素B、叶酸、抗血酸缺乏者,可以适当补充。

6.肾移植

彻底纠正肾功能衰竭,根治贫血。

小儿性贫血预防

积极防治各种可以引发肾性贫血的原发病因,如慢性肾炎糖尿病、系统红斑狼疮肾盂肾炎等。已发生肾脏损害者,需积极防治感染,控制血压,避免用肾毒性药物等,同时注意合理饮食和休息,以有效阻止病情进展,促进病情恢复

搜索推荐