小儿特发性肺纤维化

小儿特发性肺纤维化的病因

病因不明，可能与病毒和细菌感染、吸入的粉尘或气体、药物过敏、自身免疫性疾病有关。但均未得到证实。近年认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关，因有些病例有明显的家族史。

小儿特发性肺纤维化的临床表现

间质性肺炎往往起病不易发现，自有症状到明确诊断往往需数月到数年。临床表现主要为呼吸困难、呼吸快及咳嗽。呼吸快很常见，尤其是婴儿，可表现为三凹征、喂养困难。而年长儿主要表现为不能耐受运动。咳嗽多为干咳，也是常见的症状，有时可是小儿间质性肺疾病的惟一表现。其他症状包括咳血、喘息，年长儿可诉胸痛。还有全身的表现如生长发育停止、食欲缺乏、乏力、体重减少。感染者可有发热、咳嗽、咳痰的表现。急性间质性肺炎起病快，很快出现呼吸衰竭。

深吸气时肺底部和肩胛区部可闻细小清脆的捻发音，又称Velcho啰音。很快出现杵状指（趾）。合并肺动脉高压的病例可有右心肥厚的表现如第二心音亢进和分裂。

小儿特发性肺纤维化的检查

1.血气分析

血气分析示低氧血症。

2.肺功能测定

表现为限制性通气障碍，部分患儿为混合性通气功能障碍。

3.支气管肺泡灌洗液

特发性间质性肺炎时，支气管肺泡灌洗液（BALF）的细胞分析可帮助判断预后。淋巴细胞高可能对糖皮质激素反应好，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞高可能对细胞毒性药比激素效果好。支气管肺泡灌洗液的肺泡巨噬细胞的数目也与预后有关。如前所述，<63%的患儿预示高死亡率。

4.肺活检

多采用开胸或经胸腔镜肺活检，有足够的标本有利于诊断。肺活检不仅可排除其他间质性肺疾病，还可对特发性间质性肺炎进行病理分型。肺活检被认为是诊断本病的有力检查方式。要取得肺部有代表性的标本至少在两个不同的部位活检，应避免在肺尖和中叶进行，多在同侧的上叶和下叶开胸或经电视胸腔镜。肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围，对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。

5.影像学检查

（1）胸片 主要为弥漫性网点状的阴影，或磨玻璃样影。

（2）肺高分辨率CT（HRCT）或薄层CT CT可发现诊断ILD（间质性肺病）的一些特征性的表现，可取决于病变的范围。高分辨率CT（HRCT）可显示肺的次小叶水平。主要表现为磨玻璃样影、网状影、实变影。可显示肺间隔的增厚。晚期可出现蜂窝肺，主要见于UIP（常见间质性肺炎）。含气腔的实变影主要见于BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）和AIP（急性间质性肺炎），很少见于其他间质性肺炎。不同类型的间质性肺炎其影像学的表现不同。

小儿特发性肺纤维化的诊断

间质性肺炎的临床无特异性表现，主要因呼吸困难、呼吸快、运动不耐受引起注视，影像学的检查提供诊断线索。可结合病原学检查排除感染因素[方剂汇www.fane8.com]，如HIV、CMV、EBV的感染。可结合血清学的检查排除结缔组织病、血管炎、免疫缺陷病。确诊主要靠肺活检。

辅助检查（非侵入性）血沉、细菌培养、病毒抗体检查等病原检查、自身抗体、24小时食管pH监测，以排除其他原因引起的弥漫性肺疾病。

侵入性的检查如纤维支气管镜肺泡灌洗液的获取、肺组织病理检查。侵入性检查可分为非外科性（如BALF[支气管肺泡灌洗液]、TBLB[经支气管镜肺活检]、经皮肺活检）和外科性的肺活检。

肺活检为确诊的依据，肺活检可提供病理分型。根据病变的部位、分布范围，选取活检的方法。最后得到病理诊断。

小儿特发性肺纤维化的鉴别诊断

1.继发性的间质性肺疾病

病毒感染如CMV、EBV、腺病毒感染均可导致间质性肺炎，但病毒感染均有感染的症状和体征，如发热、肝脾淋巴结的肿大，及血清病毒学的证据。结缔组织疾病也可导致间质性肺炎的表现，但多根据其全身表现如多个脏器受累、关节的症状，及自身抗体和ANCA（抗中性粒细胞细胞质抗体）阳性可协助鉴别诊断。

2.组织细胞增生症

可有咳嗽、呼吸困难、肺部湿性啰音的表现，影像学肺内有弥漫的结节影和囊泡影。但同时多有发热、肝脾大及皮疹。多根据皮肤活检见大量的朗汉斯巨细胞确诊。

3.闭塞性细支气管炎

为小儿时期较常见的小气道阻塞性疾病。多有急性肺损伤的病史，如严重的肺炎、重症的渗出性多形红斑等，之后持续咳嗽、喘息为主要表现，肺内可闻及喘鸣音。肺高分辨率CT可见马赛克灌注、过度通气、支气管扩张等表现。肺功能为阻塞性的通气功能障碍。

小儿特发性肺纤维化的治疗

无特殊治疗。治疗原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期，皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。对激素治疗效果不好的病例可考虑选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素等。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗，但尚无定论。

小儿特发性肺纤维化的预后

预后多不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年，多数死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于急性感染而加重病情。