小儿维生素C缺乏病

维生素C缺乏病又叫坏血病(scurvy)是由于长期缺乏维生素C(ascorbic acid,抗坏血酸),以骨骼变化和毛细血管通透性增加为其特征的周身性疾病。临床以化骨障碍及出血倾向,过度角化性毛囊丘疹,周围绕以毛细血管出血,颇具特征性的表现,现一般少见,但在缺少鲜菜、水果的北方牧区,或城、乡对人工喂养儿忽视辅食补充,特别在边远山区农村,仍因喂养不当而致发病。 人体内不能合成维生素C,需从饮食中摄取,维生素C极易溶于水,它遇以下几种情况时易遭破坏:碱性环境、微量铜或用铜锅做饭、蔬菜被剁、切、挤压、

概述

小儿维生素C缺乏病的症状体征

任何年龄皆可发病,多见于6~24个月小儿

1.全身症状  起病缓慢,自饮食缺乏维生素C至发展维生素C缺乏病历时约4~7个月。常先有一非特异性症状如:倦怠、软弱、激动、食欲减退、体重减轻及面色苍白等,也可出现呕吐、腹泻等消化紊乱症状,常未引起父母注意。此阶段可称为隐性病例。

一般都有低热,似与出血有关。有并发症时,体温明显升高,脉搏增快,可能因腿痛致交感神经兴奋所致。呼吸亦较浅,可能与肋骨疼痛有关。

2.骨病变  下肢尤以小腿部肿痛最为常见。肿胀多沿胫骨骨干部位压痛显著局部温度略增,但不发红。病的较晚阶段,患部经常保持一定位置:两腿外展、小腿内弯如蛙状,不愿移动,呈假性瘫痪。由于剧痛,深恐其腿被触动,见人走进,便发生恐惧而哭泣。下肢肿的原因骨膜下出血,手指压时不出现凹陷。

肋骨与肋软骨交接处,尖锐地凸出,形成血病串珠。在凸起部分的内侧可摸得凹陷,这是由肋骨与肋软骨接合处的胸骨板半脱位。而佝偻病的串珠则因骨骺软骨带增宽,凸出处两侧对称,没有这种凹陷。

3.出血症状  全身任何部位可出现大小不等和程度不同的出血,可在皮肤黏膜骨膜下、关节腔及肌肉内出血。常见长骨骨膜下出血,尤其是股骨下端和胫骨近端;这种出血可能不易为X线检查所发现,直至痊愈期才开始伴有表面钙化。病情严重者可有骨骼肌退行性病变,心脏肥大,骨髓抑制肾上腺萎缩。皮肤瘀点和瘀斑多见于骨骼病变的附近,膝部与踝部最多见。其他部分皮肤亦可出现瘀点。牙龈黏膜经常出血,绝大多数见于已经出牙或正在出牙的时候在上切牙部位最为显著也可见于正在萌出磨牙或切牙等处。牙龈呈紫红色,肿胀光滑松脆,稍加按压便可溢血,如肿胀面积扩大,可遮盖牙齿表面可有淤血堆积。如续发奋森菌感染,可引起局部死、腐臭与牙齿脱落。眼睑结膜也可出血,使眼部形成紫色。眼窝部骨膜下出血可使眼球突出。病的晚期,偶有胃肠道、生殖泌尿道脑膜出血,约1/3病人的尿中出现红细胞,但肉眼少见血尿

此外,年长儿患维生素C缺乏病时,有时表现皮肤毛囊角化,其外观维生素A缺乏所致者难于区别。婴幼儿患者常伴有巨幼红细胞性贫血由于叶酸代谢障碍所致,可能同时也缺乏叶酸;因影响铁的吸收与利用,亦可合并缺铁性贫血

小儿维生素C缺乏病的用药治疗

1.口服维生素C  对轻症患儿给予维生素C,3次/d,每次100~150mg口服

2.静脉或肌内注射维生素C  对重症患者及有呕吐、腹泻或内脏出血症状者,应改为静脉或肌内注射,1次注完一天量。

3.选择维生素C丰富食物  多食新鲜水果蔬菜,供给鲜桔挤出之汁等维生素C含量丰富食物

4.补充其他维生素  此外根据需要适当补充其他维生素,特别要注意补充同时缺乏的维生素D。合并巨幼红细胞性贫血者,维生素C治疗量应加大,另给适量叶酸,或再加适量维生素B12。

5.其他  骨骼病变明显患儿,应安静少动,以防止骨折及骨骺脱位。有牙龈出血者应注意口腔清洁。有并发症者应针对病因症状予以适当处理

小儿维生素C缺乏病的饮食保健

小儿维生素C缺乏病吃什么好?

一、小儿维生素C缺乏病食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生

1、萝卜250克,豆腐2块,豆油9克,葱、胡椒粉、香菜各适量,放锅内稍煮服食,常服。

2、柿子椒250克,洗净,用手掰成小块,下锅用抽炒至外皮稍皱时加人盐、白糖适量和少许水,翻炒数下即可,常食。

二、小儿维生素C缺乏病吃哪些对身体好?

1、维生素C富含于新鲜蔬菜水果之中,如苹果、鲜枣、橘子西红柿萝卜汁、土豆甘薯草莓菠萝蔬果中就富含维生素C。

2、可适当维生素C片。

3、维生素C微量来源谷类及其制品牛奶、蛋、鱼、坚果类等食物

三、小儿维生素C缺乏病最好要吃哪些食物?

补充维生素C时绝对不能吃虾,虾等软壳类食物含有大量浓度较高的五氧化砷。在服用维生素C后,由于化学作用转变为有剧毒的三氧化砷。

小儿维生素C缺乏病的预防护

1.孕妇乳母  防止孕母及乳妇维生素C缺乏,应多食富含维生素C食物新鲜水果蔬菜

2.科学喂养  提倡母乳喂养,母乳喂养生后4个月需添加含维生素C丰富食物人工喂养生后1个月需添加含维生素C丰富辅食。一般维生素C每天需要量小儿30~50mg,早产儿l00mg,患感染性疾病时应加量。

小儿维生素C缺乏病的病理病因

1.摄入不足  如孕妇营养适当小儿出生时有适宜维生素C储备,脐血血浆维生素C含量比母血浆高2~4倍,故3个月以下婴儿发病较少。但如孕妇饮食缺乏维生素C,新生也可血病。正常人乳含维生素C约227.2~397.6μmol/L(4~7mg/dl),可满足一般婴儿的需要。人乳中维生素C含量乳母摄食维生素C多少成正比例。如乳母饮食维生素C,其乳儿可患血病。新鲜兽乳所含维生素C比人乳少,牛乳含量一般只有人乳的1/4,经储存、消毒灭菌及稀释等手段后,所存无几。因此,用牛乳、羊乳或未强化乳粉、奶糕、面糊等喂养的婴儿,如不按时补充维生素C、水果蔬菜极易发生血病。年长儿发生血病是因饮食中缺乏新鲜蔬菜水果所致。

2.需要增加  新陈代谢率增高时[方剂汇www.fane8.com]维生素C的需要量增加。生长活跃时,体内组织维生素C含量锐减。早产儿生长发育较快维生素C的需要量相对较正常婴儿为大,应予较多补充。热性病、急慢性感染性疾病,如腹泻、痢疾肺炎结核等病时,维生素C需要量都增加。如患病时间较长,且未增加维生素C摄入,易并发轻重不等的维生素C缺乏病。

3.其他因素  如长期摄入大量维生素C,其分解代谢及肾脏排泄增加以降低血浆维生素C浓度。如突然停用大量维生素C,可发生维生素C缺乏病。    

孕期长期应用大量维生素C,新生儿即使生后每天摄入常规量的维生素C,仍可能患维生素C缺乏病。

小儿维生素C缺乏病的疾病诊断

根据维生素C摄入不足膳食史、典型临床表现及长骨X线检查改变特征和对维生素C治疗后迅速好转可作出诊断。但需注意本病肢体肿痛感染性疾病骨髓炎、化脓性关节炎等鉴别;血病肋串珠与佝偻病区别肢体假性瘫痪与脊髓灰质炎鉴别;出血症状与其他出血性疾病血友病等鉴别。

小儿维生素C缺乏病的检查方法

实验室检查:

体内维生素C营养水平评定:

1.血浆维生素C含量  正常值0.5%~1.4mg%,患儿低于此值。

2.24h维生素C定量  正常值20~40mg,患儿低于20mg。

3.维生素C负荷试验  口服500mg维生素C后,4h尿液中排出量>3mg为正常,1~3mg为不足,<1mg为缺乏。

4.白细胞维生素C下降  测定白细胞维生素C的含量<2mg/100g为营养不足

其他辅助检查:

1.X线检查  四肢长骨的X线检查,对本病诊断极为重要。从膝、踝、腕部摄取X线片,可以得到血病早期诊断的根据,尤以稍稍增厚的和不整齐的白色骺线(显示临时钙化带因钙的积累而加厚)、骺线之下靠近骨干的部分出现全宽度黑色缝或侧角的黑色点,或一三角形的缺损(显示不同程度骨质稀疏,在X线片上为透亮的缝或点),为本病特征(图1)。

病程进展,可见以下几种变化:

(1)骨干透明度增加:骨皮质变薄,骨小梁结构萎缩,导致骨干透明度增加,如毛玻璃样;

(2)出现血病带:上述的稀疏点或稀疏缝增大,成为全宽度黑色带,可称为“血病带”。

2.毛细血管脆性试验  束臂试验显示毛细血管脆性增加,70%以上试验阳性

小儿维生素C缺乏病的并发症

1.并发佝偻病、营养不良  本病可与佝偻病、营养不良同时存在。并发佝偻病时,在X线片上就会出现两种病的不同表现,以致混淆不清

2.颅内出血  可发生颅内出血。

3.并发感染  患儿抵抗力降低,常易并发感染如中耳炎、疖病、肺炎等。

4.骨折  由于基质缺乏,骨样组织形成软骨内骨化障碍,成骨作用抑制,不能形成组织,骨小梁变脆易折,干骺端骨质脆弱,常导致骨折和骨骺分离。

小儿维生素C缺乏病的预后

按以上疗法处理,轻症一般在1~2天内局部疼痛和触痛减轻,食欲好转,约4~5天后下肢即可活动,7~10天症状消失,体重渐增,约3周内局部压痛全消。同时毛细血管脆性也恢复正常。巨幼红细胞性贫血维生素C及叶酸治疗后网织红细胞增多。

骨骼病变及骨膜下出血所致血肿恢复需时较长,重者需经数月消失。即使骨骼病变很重也易恢复,不致发生畸形。但若不予治疗病儿可并发营养不良、出血或感染而死亡。

小儿维生素C缺乏病的发病机制

维生素C对人体形成正常胶原组织(collagen)是必需的,人肾上腺及眼晶体中含维生素C量特别高。维生素C有很强的还原性,具有重要抗氧化功能,可还原超氧化物及其活性氧化物,保护DNA、蛋白质及膜结构,并可参与清除自由基。

1.维生素C缺乏症的发病机制

(1)维生素C可激活羟化酶:维生素C是胶原生物合成必需脯氨酸羟化酶(prolyl hydroxylase)和赖氨酸羟化酶(lysyl hydroxylase)的重要辅助因子,并可加强多种羟化酶及氧化酶活性由于其氧化还原能力可逆性,在微粒电子转运中很活跃,对防止胶原解聚和维持基质完整性,起到重要作用维生素C缺乏可导致胶原纤维形成障碍细胞间结合质减少,牙质及骨样组织形成停滞,毛细血管壁脆性增加,创伤愈合延迟等。

(2)维生素C有很强的还原性:在体内能使三价铁还原为二价铁,利于肠道对铁的吸收及血红蛋白的合成与形成蛋白贮于肝内。能使叶酸转变为四氢叶酸,而促进红细胞成熟还能促进某些肾上腺垂体激素免疫蛋白神经递质的合成,并与白细胞吞噬功能相关,可提高人体免疫功能维生素C缺乏可导致叶酸和铁代谢障碍而引起贫血等一系列病变。

(3)维生素C的抗氧化功能维生素C可清除自由基,阻止体内的氧化损伤过程。20世纪90年代以来,做了大量的研究工作维生素C可促进肝内固醇转变为能溶于水的胆酸盐而增加排出,降低血固醇含量,减少心血管疾病血压慢性病,降低白内障癌症危险

(4)维生素C参与芳香氨基酸代谢:故患血病时可有酪氨酸尿;新生儿期尤以低体重常见一过性血酪氨酸过高;早产儿如用蛋白乳液喂养,尿内常排出多量酪氨酸苯丙氨酸。这几种情况皆可用维生素C矫正。

2.维生素C缺乏的病理变化  主要是由胶原的缺乏引起的出血和骨骼的变化。可出现下列病变:

(1)结缔组织形成障碍毛细血管内皮细胞间缺乏结合质,以致毛细血管性及管壁渗透性增加。

(2)骨病变:多在肋骨软骨连接部位及长骨端,尤其在腕、膝和踝关节附近由于基质缺乏,骨样组织形成软骨内骨化发生障碍,但软骨基质钙质沉着继续进行。特征是干骺端临时钙化带钙质堆积,形成临时钙化带致密增厚。成骨作用抑制,不能形成组织,已形成的骨小梁变脆易折,干骺端骨质脆弱,常导致骨折和骨骺分离。原有的皮质骨和松质骨由于吸收而出现一般性骨萎缩。骨外膜变松,骨膜下出血。

(3)牙齿病变:齿质细胞层退化,牙龈乳头增生及肉芽组织生长牙龈充血与水肿,后逐渐死,因胶原缺乏而牙齿松动。此病常见于已出牙的小儿病情严重者可有骨骼肌退行性病变,心脏肥大,骨髓抑制肾上腺萎缩。

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