小儿血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrmbocytopenic Purpura,TTP)有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征、血小板性血管血栓形成(Thrombocytic angiothrombosis)、血栓性溶血性紫斑等。

概述

小儿血栓血小板减少性紫癜的临床诊断

Mos—chowitz在1924年首先描述本病因此又称Moschowitz综合征。直至1947年Singer等才将该病命名为血栓血小板减少性紫癜(TTP)。分特发性与继发性。前者多数患者既往身体健康后者继发于某些疾病药物诱发,大约15%左右常见的继发原因细菌病毒感染、怀孕胶原血管疾病或者胰腺炎等。药物诱发的,例如氯吡格雷奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确,不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制抗体。  本病病理改变广泛主要改变为微血管毛细血管纤维蛋白死,血管中充满透明血栓血管损害可累及全身所有脏器,但最常见和最严重的为肾、心、脑、胰腺、脾和肾上腺,肺、胃肠道胆囊、脑垂体骨骼肌、睾丸卵巢子宫网膜也有不同程度损害。受损血管周围常有出血。脑组织出血极为广泛并且是致死的常见原因。多数情况下,TTP起病比较突然,最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现。临床以血小板减少性紫癜、溶血性贫血神经系统症状、发热及肾脏损害等5项为主要表现。前3项称为三联征,加上后2项合称五联症。  1.发热:常在38~40℃,90%以上患者有发热。此类发热、乏力、疲倦及流感症候群,注意不与其他疾病相混淆。有实验室检查无细菌病毒感染的证据。发热原因由于病变侵犯丘脑组织死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。  2.出血:主要血小板减少,以皮肤出血,瘀点、瘀斑、紫癜网膜出血最常见,其次是胃肠道及泌尿道,其他部位为;口、鼻、咽、肺等。  3.溶血性贫血由于毛细血管纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度黄疸。  4.神经系统受累的症状:脑血管被侵害,出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。出现的频度依次为精神错乱、头痛性格改变、轻瘫、失语、昏迷、癫痫发作、感觉异常视觉异常。较为特征性的表现为一过性的感觉运动缺陷。有些病例神经系统症状疾病的早期表现。有些则于发病后数月至数年才有神经系统损害。出现神经系统症状与脑组织广泛小出血和微血管闭塞有关。病变部位主要大脑半球灰质脑干的小血管频繁全身癫痫发作和昏迷提示内有大的出血灶。  5.肾脏病变:一般不严重。可见肾小管透明栓塞[方剂汇www.fane8.com],甚至肾皮质死而引起急性功能衰竭。肾脏损害为人球小动脉、叶问小动脉小球内微血管阻塞所致。  6.其他:A)肠壁血管阻塞、胰腺血管堵塞引起胰腺炎或胰腺梗死,导致腹痛。B)眼改变:由于网膜脉络膜或晶状体出血和梗塞,可出现视力障碍。C)可表现心力衰竭心律紊乱,心电图可有不同类型的传导阻滞和ST-T段非特异性改变,由广泛的微血管损害而呈心肌缺血改变所致。D)肺部改变:因弥漫性肺泡和间质渗出,可出现缺氧、呼吸衰竭,部分病例发生急性呼吸窘迫综合征。E)内分泌腺梗死:由于胰岛细胞血性梗死和神经垂体损伤,可出现糖尿病和尿崩症

小儿血栓血小板减少性紫癜实验室诊断

根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜神经症状肾脏病变等表现及实验室检查的特点,可予以诊断。实验室检查,可见光镜下为PAS染色和姬姆萨染色阳性的微颗粒血管内皮细胞肿胀、脱落。血管四周无炎症细胞浸润。电镜下可见血管腔中的玻璃血栓含有类似纤维蛋白物质血小板内膜下病变亦含有这种物质。有时,此两个部位病变融合为一片。免疫荧光观察显示血栓纤维蛋白血小板组成。

小儿血栓血小板减少性紫癜治疗

1.血浆置换疗法可使病死率有明显下降。输血、输血小板及换血均无明显效果

2.激素肝素合用:可使部分病例缓解,早期应用肝素能防止重要器官可逆性损害。

3.激素阿司匹林合用:可取得暂时的缓解,阿司匹林抑制血小板凝聚。

4.镁剂:有一效果。可能镁能竞争抑制离子,延缓凝血过程

5.应用激素同时切脾:能使部分病人缓解延长存活时间

小儿血栓血小板减少性紫癜的预后

本病征预后不良急性发型常在数周内致死,慢性型可持续数月到数年恶性肿瘤并发者,预后极差。2/3病人可于发病后3个月内死亡,少数病例慢性迁延型,转归及病程难以预料。

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