小儿牙本质生长不全综合征

牙本质生长不全综合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)又称牙釉质发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。是一种常染色体显性遗传性疾病。根据本症的特殊和形态学改变而命名为牙本质不全综合征等。

概述

小儿牙本质生长不全综合征症状体征

本病征累及乳齿与恒齿,这些表现在出生后长牙时即可出现。牙齿较小,呈半透明状,色泽棕黄橙黄质地脆弱,容易折断,但无松动现象全部或大部分牙齿可逐渐被磨短,甚至与牙龈平而相齐,受累牙齿牙龈得很坚硬局部组织肿胀但无疼痛和溢脓、出血现象

1.轻症  釉质形态正常,无实质性缺损,釉质白垩色不透明表面疏松粗糙,有时呈褐色

2.重症  釉质实质性缺损  牙齿表面带状或窝状的凹陷,变色呈白垩色或褐色严重者无釉质形成牙冠形态改变或缩小。

3.由全身因素引起者  由全身因素造成的釉质发育不全左右同名牙对称,同时期发育牙同时受累。

小儿牙本质生长不全综合征的用药治疗

治疗可从修补牙着手[方剂汇www.fane8.com]进而拔除病牙,直至安装满口部分义齿

1.可不作处理  釉质钙化不良只有很表浅的小陷窝,可不作处理

2.缺损严重者  可做光敏树脂树脂冠修复。

3.防龋处理  早期防龋可涂氟化钠。

小儿牙本质生长不全综合征饮食保健

多吃一些有营养食物注意多吃富有营养食物

小儿牙本质生长不全综合征的预防护

重视孕期营养,做好各种孕期保健和儿童保健工作增强体质,防止感染。防治钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的缺乏性疾病等。

小儿牙本质生长不全综合征病理病因

本病征为常染色显性遗传性疾病

1.全身营养失调节  别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。

2.全身局部感染  高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症

3.遗传因素

小儿牙本质生长不全综合征疾病诊断

诊断过程中,因本病征有牙龈组织肿胀须与齿槽脓肿相鉴别。

小儿牙本质生长不全综合征的检查方法

实验室检查:实验室一般检查无特殊发现必要时做病理检查。

其他辅助检查:必要时做X线检查。

小儿牙本质生长不全综合征并发症

可伴有颌骨或骨不全,可影响咀嚼功能,易发生龋齿

小儿牙本质生长不全综合征的预后

本病主要侵犯牙齿和周围软组织存在对咀嚼消化等稍有影响外,对生命寿命严重影响

小儿牙本质生长不全综合征的发病机制

本症因牙釉质和本质发育不良所造成,生后疾病即已形成病理学检查可见牙根细长、髓腔小、牙质硬度明显减低、结构,但龋孔少见

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