小儿尤因肉瘤

目前多数学者认为尤因肉瘤(Ewings sarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文肉瘤),骨外的尤文瘤,即神经外胚层瘤(神经上皮细胞瘤)和Askin瘤(胸肺部恶性小细胞瘤)。经免疫组化标记,细胞生成和组织培养研究表明,三类肿瘤均源于原始干细胞,居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10~15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时,多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。

概述

小儿尤因肉瘤症状体征

1.症状  突出的主诉是局部疼痛,其他症状取决病变区的部位,累及肋骨会有胸腔积液。长管状骨受累时,邻近关节往往有一程度运动受限。腰椎若有病变会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱。骨盆病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍

2.体格检查  可触及肿物压痛。体检时若发现瘤体大于X线片上肿瘤阴影,则表明瘤体已穿破皮质形成组织肿瘤。侵犯骨盆的病变约占半数。若骨和坐骨受累,直肠指诊可摸到规则球形肿物。髂骨病变可在腹部腹股沟触及肿物

患儿常有规则发热、继发性贫血、白细胞增高和血沉增快。

小儿尤因肉瘤的用药治疗

肿瘤对放疗敏感,一般认为放疗较根治手术为佳肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。因此,放疗的范围最好超出X线的影像,甚至对病骨全长进行放疗。

采用长春新碱和环磷酰胺配合根治手术效果好。长春新碱(1.5mg/m2)静脉注射,每周1次。环磷酰胺(500mg/m2)静脉注射,每周1次,共6周,与长春新碱一起应用。然后用上述两种化疗药物同样剂量,每周1次,共2年。但应注意两种药物毒性:环磷酰胺可致恶心、呕吐、白细胞减少、脱发和泌尿系并发症,如排尿困难血尿蛋白尿和膀胱可逆性纤维化;长春新碱除了血液和消化系的症状外,还会引起神经毒性反应,如麻木深层反射消失,偶有运动麻痹和广泛肌肉萎缩。一旦出现中毒症状,应调整剂量,白细胞应维持在2000~3000/mm3。

发现转移瘤,除化疗外应加用放疗。经过改进治方案,尤文瘤的治愈率较前有了提高。因骨肿瘤造成的肢体短缩,平均可达9.3cm,Herranz于1995年报道平均可延长8.1cm,手术并发症与其原因导致的肢体不等长基本相似,惟一注意事项是延长段要远离病变部位

小儿尤因肉瘤饮食保健

平时可以多吃一些营养含量高的食物同,可以补充体内缺乏的营养

小儿尤因肉瘤的预防护

参照一般肿瘤预防方法,了解肿瘤危险因素制定相应的防治策略可降低肿瘤危险预防肿瘤发生有2个基本线索,即使肿瘤体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述

1.避免有害物质侵袭(促癌因素)  就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤可以通过简单的生活方式改变而预防继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸空气、喝的水、选择制作的食品活动习惯社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤免疫力  能够帮助提高和加强机体免疫系统肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会

提高免疫系统功能重要的是饮食锻炼和控制烦恼健康的生活方式选择帮助我们远离癌症。保持良好情绪状态适宜体育锻炼可以使身体免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤预防其他疾病发生同样好处另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统而且通过增加人肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食预防肿瘤发生方面的一些问题

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要作用维生素A支持正常黏膜视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能维生素A存在动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶植物中是以β-萝卜素和类萝卜形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体不良反应而β-萝卜素和类萝卜素则无此现象血中维生素A含量增加患恶性肿瘤危险性,研究表明那些血中水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对吸烟者血中水平维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统帮助体内分化细胞发展成有序的组织(而肿瘤特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成正常生长细胞

另外有一些研究建议单纯补充β-萝卜药物并不能降低患癌症风险,相反使肺癌的发病略有增加。然而,当β-萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗也可增加体内自由基,另外不同维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全策略是吃不同食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质亚硝胺的危害[方剂汇www.fane8.com]维生素C能保护精子不受基因学破而降低其后代白血病、肾癌脑瘤危险维生素E能降低皮肤癌的危险维生素E与维生素C一样具有肿瘤作用它是毒素和清除自由基的清道夫维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素作用要比单独应用为好

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视植物化学就是植物发现化学物质,包括在植物发现维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供抗氧化活性过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果蔬菜中的抗氧化效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然植物产品将有助于今后的防癌工作

小儿尤因肉瘤病理病因

尤文(Ewing)瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤,源于原始细胞

小儿尤因肉瘤疾病诊断

关于本症的鉴别诊断,应考虑嗜伊红肉芽肿、网状细胞肉瘤恶性淋巴瘤、溶骨型骨肉瘤、转移的神经细胞瘤和白血病,同时本症亦应与骨髓炎鉴别,肿瘤的退行性变类似脓性分泌物,X线骨片的影像也易与骨髓炎混淆。

小儿尤因肉瘤的检查方法

实验室检查:

组织学改变:瘤细胞大小一致,排列紧密,胞浆少,淡染,细胞边界不清,核圆形或卵圆形,为淋巴细胞的2~3倍,染色质细,核仁不太明显,可见少数分裂象,细胞间质少,无网状纤维,常有显著出血和死,排列成假菊形团结构。瘤细胞胞浆PAS染色阳性,不耐淀粉酶消化。电镜证实胞浆内含大量糖原,无神经分泌颗粒免疫组化波形蛋白维蒙亭(Vimentin)、HBA-71和0-13阳性

其他辅助检查:

X线片的特点患处松质骨和骨皮质均有斑点骨质稀疏表示骨质的破。病变部位骨质略有膨胀。骨外膜掀起后,新生骨常呈多层的“洋葱皮样”,但这种现象并非尤文瘤所特有。骨破的四周常有软组织肿物阴影,表明瘤体已穿破皮质,出现在组织中。长管状骨的病变多位于骨干,而且范围广泛发生病理骨折的很少见

小儿尤因肉瘤并发症

运动受限,病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍,继发性贫血等。

小儿尤因肉瘤的预后

尤文肉瘤的5年治愈率已从16%~18%提高到50%~75%。主要是由于化疗和放疗的联合应用。预后与初诊时肿瘤侵犯范围有关。对此,可作如下分期:Ⅰ期为单一肿瘤,局限于骨内;Ⅱ期为单一肿瘤已波及骨外;Ⅲ期多中心肿瘤仍位于骨内;Ⅳ期肿瘤已有广泛转移。

小儿尤因肉瘤的发病机制

肉眼肿瘤为髓腔内灰白色肿物肿瘤内常有死液化和出血区。瘤体大小每较X线照片显示的大。因此,放疗时应强调要针对病骨全长肿瘤组织病骨,骨外膜揭起并多有穿孔。因之,软组织肿瘤常大于髓腔原发瘤。髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内,甚至伸入腹腔

组织学检查显示密集多层的小多面形或卵圆形细胞,胞浆浅,细胞境界不清细胞核色深,大小一致,呈圆形或卵圆形,并有染色体,偶见菊形团或假性菊形团。这种细胞学所见宛如神经细胞瘤或恶性淋巴瘤。

广泛死和退行性变易混淆诊断,每使活检结果不能帮助确诊。出血会使人想到是否为肿瘤继发感染,甚至误认为感染病灶

尤文肉瘤不含网状纤维。本症另一个组织化学所见是细胞内含有糖原。组织学表现和电子显微镜检查也有特征,如细胞内可见糖原颗粒,相反,网状细胞肉瘤细胞不含糖原。

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