小儿原发性肾病综合征

小儿原发性肾病综合征的病因

肾病综合征按病因可分为原发性，继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。

原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染，过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染，药物，中毒等或继发于肿瘤，遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。

小儿原发性肾病综合征的临床表现

大量蛋白尿，高度水肿，高胆固醇血症，低白蛋白血症。发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰，单纯性发病年龄偏小，紧腅性偏长，男比妇女多，男：女约为1.5～3.7∶1。

水肿是最常见的临床表现，常最早为家长所发现，始自眼睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水，腹水，男孩常有显著阴囊水肿，体重可增30%～50%，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹，水肿严重程度通常与预后无关，水肿的同时常有尿量减少。除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白，皮肤干燥，毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱，患儿精神萎靡，倦怠无力，食欲减退，有时腹泻，可能与肠黏膜水肿和或伴感染有关，病期久或反复发作作者发育落后，肾炎性患儿可有血压增高和血尿。

小儿原发性肾病综合征的检查

1.尿常规

（1）蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件。

（2）尿纤维蛋白原降解产物（FDP） 测定尿FDP有助于肾小球病分类，连日多次测定尿FDP，如FDP<1.25µg/ml，则原发性肾小球肾病（微小病变型肾病）可能性大，若尿FDP持续增高，多为增生型，膜增生型或急进性新月体肾炎。

（3）其他 可见透明管型或颗粒管型，肾炎性肾病可见血尿（离心尿红细胞10个/Hp）。

2.低白蛋白血症

血浆总蛋白降低，白/球蛋白倒置，血浆白蛋白<30.0g/L，婴儿则<25.0g/L。

3.高脂血症

主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症，血胆固醇≥5.7mmol/L，婴儿则≥5.2mmol/L，三酰甘油1.2mmol/L。

4.肾功能

一般正常，少尿期尿素氮轻度升高。

5.蛋白电泳

α2-球蛋白明显增高[方剂汇www.fane8.com]，γ-球蛋白降低。

6.红细胞沉降率

红细胞沉降率增快，持续低补体血症，尿FDP在部分肾炎可大于1.25mg/L。

7.影像学检查

常规做X线检查，B超和心电图检查等。

慢性肾静脉血栓X线检查可发现，患肾增大，输尿管有切迹，B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊，除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉，股动脉，肺动脉，肠系膜动脉，冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状，临床根据表现选择检查部位和方法。

小儿原发性肾病综合征的诊断

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

小儿原发性肾病综合征的治疗

采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，治疗包括控制水肿，维持水电解质平衡，供给适量的营养，预防和控制伴随感染，正确使用肾上腺皮质激素，反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药，中药目前以健脾补肾，配合控制西药副作用为主要治则。

1.一般治疗

（1）休息和生活制度 除高度水肿，并发感染者外，一般不需绝对卧床，病情缓解后活动量逐渐增加，缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。

（2）饮食 低盐食，水肿严重和血压高得忌盐，高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻，呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。

2.对症治疗

一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿，合并皮肤感染，高血压，激素不敏感者常需用利尿剂。

3.肾上腺皮质激素（下称激素）治疗

庆用激素尽管有某些副作用，且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药，其作用机制尚未阐明，可能与：①免疫抑制作用；②改善肾小球；③利尿作用有关。

4.免疫抑制剂治疗

适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。①环磷酰胺；②苯丁酸氮芥；③盐酸氮芥；④环孢毒素A；⑤雷公藤多甙。

5.其他治疗

（1）抗凝剂的应用 肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素，潘生丁，活血化瘀中药丹参等。

（2）左旋咪唑 是免疫调节剂，一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例，用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。

（3）巯甲丙脯酸 为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗，尤伴高血压者。