心脏黏液瘤

心脏黏液瘤大约7%是家族性的,典型黏液瘤为孤立的单个,表面光滑、球形、大小各异、直径1cm~8cm(平均5cm),大多有蒂,90%在左房,其余在右房,附着在房间隔卵圆窝附近,散发的也可发生在心室或多个部位。

概述

心脏黏液瘤的病因

心脏黏液瘤是最常见心脏原发良性肿瘤,多数有瘤蒂,可发生心脏各房、室腔,最常见于左心房约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连,90%的左房黏液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤,但也可多发,常有家族遗传倾向。

心脏黏液瘤的临床表现

取决于肿瘤位置由于肿瘤重力变化,其发作是间歇的和突然的,瘤体堵塞二尖瓣口,出现呼吸困难、发绀、晕厥。

1.听诊可听到二尖瓣狭窄或反流杂音,或两者都可听到,坐位时明显,卧位时听不清症状也减轻。

2.可出现左、右心功不全表现。

3.可引起体循环栓塞,如脑、肾、腹内脏器、四周血管或肺栓塞

4.全身表现可有发热、体重下降、全身不适、贫血。

心脏黏液瘤的检查

1.胸部X线

心脏外形可以正常也可以普遍增大,或某一心腔增大,或呈二尖瓣型、三尖瓣型。

2.CT

提供肿瘤大小形状、构成成分表面特性信息

3.超声心动

可显示肿瘤大小形态活动状况及附着点。

心脏黏液瘤的诊断

1.化验

贫血、血沉快、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高。

2.心电图

可有心房心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞[方剂汇www.fane8.com]不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤发生病情较重者可有ST-T的改变。

3.X线

左房黏液瘤者有肺瘀血、肺动脉突出,左房、右室扩大,右房黏液瘤者显示上腔静脉阴影增宽,右房、右室扩大。

4.超声心动

左房黏液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团,活动于左房、左室之间,收缩期回到左房腔,舒张期达二尖瓣口进入左室,二尖瓣前叶EF斜率减低,左房增大。右房黏液异常反射光团在右心腔内,收缩期在右房,舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。

5.心血管造影

选择性肺动脉造影电影或连续摄片,可显现左房内占位性充盈缺损阴影,间接证实心房内肿瘤,右房黏液瘤一般作腔静脉或右房造影也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。

心脏黏液瘤的治疗

1.严格卧床休息。

2.心功能不全者,强心、利尿改善心功能,尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤

3.术中未阻断主动脉前,避免搬动心脏和心内、外探查。

4.瘤蒂处房间隔或心房壁、心内膜心肌应彻底切除;心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术;瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术;房间隔切除范围较大者补片修复。

5.心脏切口宜大,便于肿瘤完整摘除。

6.肿瘤摘除后,心腔应彻底冲洗,以防肿瘤碎块遗留于心腔内。

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