心脏乳头样弹性纤维瘤

心脏乳头样弹性纤维瘤(cardiac papillary elastofibroma)系原发性良性心脏肿瘤,瘤体自瓣膜的内膜发生,主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维,平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心,外膜被以增生的心内膜细胞,故称乳头样弹性纤维瘤(papillary elastic fibrous tumor)。

概述

心脏乳头弹性纤维瘤的病因

本病多见于老年人,其中大多数人都长期存在各种心血管疾病,故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损,引起的轻微内膜损伤,在组织变性改变的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化形成真性肿瘤

心脏乳头弹性纤维瘤的临床表现

多数患者早期可无明显临床症状,极个别伴有充血性心力衰竭或低热,易被误诊为感染性内膜炎。这类患者往往因冠状动脉栓塞引发心绞痛心肌梗死,或脑栓塞,引起一过性脑缺血发作、偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视,少数患者心脏听诊可闻及相关心脏杂音或出现房颤心律

心脏乳头弹性纤维瘤的检查诊断

1.可经二维超声心动图明确诊断。

2.经食管二维或彩色多普勒超声心动图可获确诊。

3.心内膜心肌活检可确立诊断。

除了解患者症状与体征外,有价值的诊断方法是二维超声心动图检查,经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切;也有通过心内膜心肌活检来确立诊断的,但获取肿瘤组织操作有一困难,且有可能引起栓塞并发症,如发生心绞痛心肌梗死,此时需通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况手术切除取标本进行病理组织学检查是最终的确定性诊断方法

心脏乳头弹性纤维瘤的鉴别诊断

在诊断中应注意与巨大鞭毛虫的赘生物相鉴别,此种生物可见于70%~80%的心脏患者[方剂汇www.fane8.com]主要纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘,呈簇状聚集的细丝状物,别是此种生物不会发生在半月瓣的主动脉面,也不发生在心腔壁的内膜面,这些都与乳头弹性纤维瘤完全不同

心脏乳头弹性纤维瘤的治疗

由于该类肿瘤存在威胁生命并发症尤其是体积较大,蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位内膜因此,主张早期择期手术切除。对于合并栓塞瓣膜功能障碍引起心力衰竭时,也需尽早手术手术切除可达到治愈的目的,对于无症状患者可以预防灾难性的栓塞并发症手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成,但尽可能保留自身瓣膜部分患者瓣膜部位肿瘤切除后无法做修补或成形术时,需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左室内乳头弹性纤维单纯经左房切口有时切除困难,术中经食管超声检查有助于肿瘤的定位和评估手术切除是否彻底,以及瓣膜修补或成形效果的观察。

心脏乳头弹性纤维瘤的预后

有关乳头弹性纤维瘤的自然历史尚不甚清楚,但该类肿瘤有导致栓塞的倾向,少数患者发生致死,据推测与栓塞有关。乳头弹性纤维手术效果良好

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