血管瘤

血管瘤的病因

该病病因不明，有研究表明，妊娠期应用黄体酮或接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压病及婴儿出生时低体重可能与血管瘤的形成有关。有认为血管瘤是人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。在胚胎早期（8～12月）胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其他胚胎性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织，并最终形成血管瘤。

血管瘤的临床表现

1.毛细血管型血管瘤

肿瘤是由大量交织、扩张的毛细血管组成。表现为鲜红或紫红色斑块。与皮肤表面平齐或稍隆起，边界清楚，形状不规则，大小不等。以手指压迫肿瘤时，颜色退去；压力解除后，颜色恢复。

2.海绵状血管瘤肿瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。损害为大小不等之紫红、暗红或青红色结节或斑块，质软，血窦大小不一，有如海绵状结构，窦腔内充满静脉血，彼此交通。表面呈半球形或分叶状，压之体积可缩小。多为单发。组织病理示真皮下部和皮下组织的血管扩大成不规则的空腔，腔内充满血液。血管外膜细胞增生。表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时，肿瘤因充血而扩大，恢复正常体位后，肿块即恢复原状。表浅的肿瘤，表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者，皮色正常。触诊时肿块柔软，边界不清，无压痛。挤压时肿块缩小，压力解除后则恢复原来大小。

3.蔓状血管瘤

主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。扪之有博动感与震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，上述之博动及杂音消失。

血管瘤的检查

一般实验室检查结果无特异发现。对于较表浅，肿瘤较局限者检查专案以检查框限“A”为主；对于较深部位发病或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”。颈部X线摄片对于了解深层瘤体大小、范围或瘤体是否侵袭颈椎或喉部软骨有一定价值。如果术前做血管造影，可了解血管瘤的营养支，则在血管瘤两端结扎供应血管，可减少术中出血，有利于血管瘤全部切除。可进一步行超声波、磁共振检查或细针穿刺以明确诊断。

血管瘤的诊断

根据临床表现、影像学检查和病理学检查，血管瘤一般不难诊断。穿刺瘤体对诊断很有帮助，如抽出血液，可初步诊断血管瘤。

血管瘤的治疗

部分良性血管瘤患者可自行消退，但其自然病程消退时间相对不确定，且常会残留不同程度的色素沉着或疤痕；现有的治疗方法（药物治疗、激光治疗、手术治疗）可使大部分患者达到良好的治疗效果。

交界性或恶性血管瘤常因皮肤颜色改变或疼痛需要行手术治疗或药物治疗，恶性血管瘤在手术后需视情况进行放疗及化疗。

血管瘤的一般治疗

血管瘤患者若出现血小板、血红蛋白下降及凝血功能改变，需注意控制感染，预防发生Kasabach -Merritt现象。

存在活动性出血或手术前，可考虑输入血小板及其他血制品。但有的学者认为，血小板输入可能导致疼痛进行性加重和肿瘤增生变大，故医生会严格把控血小板输注的指征。一般而言，输注血小板只适用于手术前或有急性出血时，不作为常规治疗。

血管瘤的药物治疗

药物治疗在良性血管瘤和交界性血管瘤都有应用，患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。

局部外用药

局部外用药适用于浅表型婴幼儿血管瘤及其他良性血管瘤，常用药物为β受体阻滞剂（如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏等）。

用法及疗程：外涂于瘤体表面，每天2~4次，持续用药3~6个月或至瘤体颜色完全消退。通常用药在第2~3个月时疗效最为明显。

局部注射用药

糖皮质激素

糖皮质激素主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤[方剂汇www.fane8.com]，治疗终点为病灶体积缩小，甚至接近平坦。偶有报道，患者可能因糖皮质激素的逆流，导致动脉栓塞缺血而引起并发症。博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物

糖皮质激素效果不佳时，可以采用博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物治疗。由于这些可能会导致过敏，最好在医生监控及建立静脉通路下应用。此外，过度治疗可能会诱发肺间质病变及注射部位萎缩。

全身治疗

口服用药或静脉用药。普萘洛尔

目前，推荐剂量为1.5~2 mg/kg·d，分2次服用。治疗应在有经验医师指导下进行。瘤体基本消退后（临床及超声检查结果评定），可考虑在1个月内逐渐减量至停药。普萘洛尔对Kasabach -Merritt现象疗效不佳，不建议单独使用。糖皮质激素

口服泼尼松3~5 mg/kg（总量不超过50 mg），治疗应在由有经验医师指导下进行，用药期间可能对患儿有身高、体重和血压等的暂时性影响，应密切监测。服药期间应停止疫苗接种，直至停药后6周以上。西罗莫司

西罗莫司是一种哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂，具有免疫抑制作用，主要应用于交界性血管瘤的治疗。但长期应用西罗莫司可能会导致免疫抑制，从而并发重症感染。干扰素α

干扰素α有一定的抗血管生成作用，主要应用于交界性血管瘤或其他药物治疗无效的婴幼儿血管瘤，为Kasabach -Merritt现象的一线治疗药物。干扰素α可能影响婴儿神经系统发育，造成不可逆的双侧瘫痪，不适用于8个月以下的婴儿。

血管瘤的手术治疗

原则上，对于局限的、能直接切除缝合的小病灶完全可以及时尽早地进行外科切除，即使是较小的婴幼儿也行可手术治疗。由于血管瘤常发生于头颈部、躯干、四肢的皮肤及皮下，容易影响人的外观，手术适应证为药物治疗治疗失败、有可能影响人容貌外观的血管瘤及有出血和溃疡等高危因素的血管瘤患者。

对于良性或交界性血管瘤而言，手术治疗不仅能达到根治效果，对于患者后期外观影响也非常小；

对于恶性血管瘤患者，手术治疗是最重要的治疗手段之一，术者在术前应当谨慎评估患者是否存在远处转移及周围卫星灶，并且应当根据血管瘤的部位及大小制定相应的手术方案，尽量减少术后并发症的可能；

血管瘤术后的常见并发症为出血和感染，患者在手术后应当注意及时换药和查看伤口状况，避免抓挠手术伤口，术后应当进食优质蛋白饮食，以利于伤口恢复；

交界性或恶性血管瘤患者在手术之后还可能会并发Kasabach -Merritt现象，此时需要密切监测血常规及凝血功能，根据情况输注血小板、红细胞或凝血因子。

血管瘤的中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

血管瘤的其他治疗

激光治疗常用于浅表型血管瘤，可选择脉冲染料激光、倍频YAG激光等。激光治疗可以使血管闭塞，达到抑制瘤体增殖的目的，也可以应用于减轻血管瘤的颜色、治疗血管瘤溃疡和毛细血管扩张性红斑。

血管瘤的放射治疗

放射治疗可用于治疗良性或交界性血管瘤，由于血管瘤内的毛细血管对于放射线敏感度高，可使血管生成停止、毛细血管闭塞，从而达到使血管瘤消退的目的。

放射治疗在恶性血管瘤的治疗当中也有重要地位，可以减少恶性血管瘤术后复发的概率，延长患者的生存时间。大部分恶性血管瘤术后都需要行放射治疗。

血管瘤的化学治疗

化疗主要应用于恶性血管瘤患者。

血管肉瘤对于化疗中度敏感。常用的化疗药物有：吉西他滨、多柔比星、达卡巴嗪等药物。

上皮样血管内皮瘤较为罕见性，目前尚无标准治疗方式，以手术治疗为主，必要时可结合化疗。化疗方案主要参照其他恶性肿瘤，常用药物有吉西他滨、环磷酰胺、阿帕替尼、索拉菲尼等药物。