血管内皮瘤

血管内皮瘤的病因

少数病例有外伤史，外伤或其他刺激可能为本病的诱发因素。

血管内皮瘤的临床表现

该肿瘤可发生于全身各处骨骼，以长管状骨多见。多发的病例中下肢长骨更为多见，且右侧尤甚。临床上，患者常诉患肢肿胀、疼痛，乃至关节活动受限。脊柱部位的肿瘤，还可以引起神经症状。血管肉瘤一旦出现症状，病情多发展较快，晚期有局部蔓延，血路转移。

血管内皮瘤的检查

1.肉眼所见皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm大小，有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者，瘤体更大。2.镜下所见瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性图像。3.X线检查往往无特异性，主要表现为溶骨性改变，可局限于骨松质、骨髓腔，也可为松质骨及皮质骨同时受累。破坏区呈单个或多个适亮区，呈现虫蚀状、斑片状，边界不清。无反应性新骨增生，少见骨膜反应。在高度恶性者，肿瘤内无骨小梁，边缘不清，皮质骨可被穿透[方剂汇www.fane8.com]，侵及周围软组织。

血管内皮瘤的诊断

本病临床表现及影像学检查均无特征性表现，需结合病理学明确诊断。病理上最典型的表现为薄壁的扩张静脉，管腔中通常可见血栓或静脉石，静脉之间还可见成簇梭形细胞。

血管内皮瘤的鉴别诊断

1.海绵状血管瘤多见于中年人，多位于肌肉内，呈圆形或类圆形，一般不破坏骨质。2.神经鞘瘤多位于肌肉外，多数病变在CT、MRI可显示囊变区，很少破坏骨质。

血管内皮瘤的治疗

主要以手术治疗为主。发生于肢体的中间型血管内皮细胞瘤，可采用广泛的肿瘤边界性切除，自体或异体骨移植，并适当地内固定。综合看来，手术彻底切除瘤体，肿瘤为Ⅰ级的，5年生存率95%～100%，Ⅱ级的肿瘤也能达60%～70%。多发性肿瘤可根据情况拟定治疗方案，必要时采用截肢术。如遇复发，可再次手术，一般不发生转移。血管肉瘤，恶性程度高，生长迅速多累及软组织，发现时许多患者已有转移。早期病例可采用各种有效的保肢术，晚期则采用截肢或关节离断术但一般预后很差。5年生存率低于20%。该类肿瘤对放疗较敏感，可以作为术前术后的辅助治疗。发生于椎体或骨盆的放疗意义更大，有报道用放疗-手术-放疗的方式提高了治愈率，改善了生存质量。