血管球瘤

血管球瘤的病因

目前发病机制尚不清楚，外伤可能为其诱因，局部受到长期挤压、摩擦、温度变化等刺激也可能与其发生相关，多发性家族性血管球瘤为常染色体显性遗传。

血管球瘤的临床表现

单发性血管球瘤常发生于指（趾）部，女性多见，典型病例生长于甲床部，临床上典型“三联征”为：自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛和疼痛的冷敏感性。瘤体较小，直径一般为1～2cm，很少有超过3cm者，甲下或皮下可见蓝、紫红色米粒状斑点，异常敏感，轻微摩擦或笔尖压迫即可引起剧烈疼痛，并向整个肢体放射，持续十余分钟至数小时。患者终日以手保护，以防止疼痛发作，如果将患肢浸入冷水或热水中，可使疼痛缓解，疼痛发作时，有些患者还可伴有同侧交感神经血管运动紊乱症状，如患肢出汗、发凉及同侧horner综合征等。甲下血管球瘤病程较长者，末节指骨还可见瘤体旁骨质缺失。

多发性血管球瘤较少见，多在儿童期发病，表现为较大的蓝色柔软结节，损害广泛，也可局限，多无自觉症状，少数患者可同时有疼痛性和无痛性皮肤损害。

血管球瘤的检查

1.物理检查

大头针按压试验（以大头针尾部压触肿瘤体表部位引起疼痛）阳性。

2.实验室检查

组织病理见扩张的血管腔，内衬单层扁平内皮细胞[方剂汇www.fane8.com]，内皮细胞周围为数层或多层血管球细胞。肿瘤内可以有结缔组织、平滑肌组织及无髓神经纤维。电镜下瘤细胞具有平滑肌细胞的特征，而非外皮细胞。免疫组化对Vimentin及基膜成分染色阳性。

3.影像学检查

X线检查用于检查血管球瘤是否已经压迫指骨，形成指骨压迹，并且可以观察血管球瘤有无硬化的囊肿样改变。磁共振显像可较早发现病变，清楚显示界限，定位准确，能清楚地显示其与周围组织的关系，有助于手术确定肿瘤范围。

血管球瘤的诊断

具有典型三联征的指（趾）部损害诊断较容易。指（趾）部的疼痛，特别是遇冷、局部碰撞和按压产生剧烈疼痛者，应首先考虑手指血管球瘤。结合大头针试验阳性和X线提示末节指骨背侧有肿瘤压痕即可确诊。甲床外的血管球瘤由于体积小、位置深、定位不准确，缺少血管球瘤典型的三联征，诊断困难，经常误诊。

血管球瘤的鉴别诊断

甲下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色素瘤等相鉴别，甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别，鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性，病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。

多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征（brBNS）相鉴别。两者的不同之处在于：后者常为先天性，而本病常起病于儿童期；brBNS常累及胃肠道，而本病很少累及胃肠道；组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞，而brBNS没有血管球细胞。

血管球瘤的治疗

具有疼痛的血管球瘤一旦确诊，即应手术切除。彻底切除肿瘤是本病有效的治疗方法。甲下血管球瘤可在指神经阻滞麻醉下进行，根据肿瘤的位置，切除部分指甲，切开并牵开甲床，即可见位于甲床之下的圆形、包膜完整呈粉红色或紫红色、边缘清楚的小肿瘤。一般2周左右愈合。多发性血管球瘤不出现疼痛时可不作特殊处理。对于出现明显疼痛者，可用激光治疗，以减轻疼痛，必要时可手术切除有疼痛的皮损。