血管周细胞瘤

血管周细胞瘤(HPC)又称血管外皮细胞瘤,是一种罕见的软组织肿瘤,来源于毛细血管壁外的周细胞。多为单发。中年者居多,无性别差异,好发于下肢、后腹膜和盆腔,也可发生在头颈部、躯干、上肢软组织、内脏及神经系统。本病误诊率较高,诊断主要依赖于组织病理学检查。

概述

血管细胞瘤的病因

病因不明,可能与外伤长期使用皮质固醇激素、妊娠及血压等有关。

血管细胞瘤的临床表现

主要表现为压迫症状常见部位为四肢皮肤皮下组织筋膜肌肉。临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯,除皮下组织肌肉外,亦可侵及硬膜外,脊柱旁和骨盆腹膜后腔。皮肤损害呈红色,硬结性大斑块或结节。一般来说,局限于皮肤皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好大而深的肿瘤预后较差。本病具有恶性潜能,容易复发、转移,常见转移部位为骨、肺、肝。

血管细胞瘤的检查

组织病理根据组织特点血管细胞可分为良性、界限性和恶性三型。良性型不转移,为明显血管型,主要是梭形周细胞[方剂汇www.fane8.com],无核丝分裂。界限性型比良性肿瘤细胞多,细胞比较成堆,间变不明显,有时可见核丝分裂,血管腔常受压,轮廓不清恶性型的肿瘤细胞间变的程度差异很大,核丝分裂数多少不等。

血管细胞瘤的诊断

术前很难诊断,主要依赖于组织病理检查。

血管细胞瘤的鉴别诊断

本病在四肢容易误诊为血管瘤,在颅内易误诊为胶质瘤和脑膜瘤。

血管细胞瘤的治疗

手术彻底切除是HPC的首选治疗方法术后长期随访,术前放疗可缩小肿瘤体积术后放疗、辅助化疗效果不确切。

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