血小板促凝活性异常

血小板促凝活性异常的实验室检查

1.血清凝血酶原时间 血清凝血酶原时间延长，是最恒定的异常，它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低，是本病的筛选试验。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映活化血小板加速凝血过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低。故在判断PF3有效性的测定结果时，需注意多方面的因素。3.出血时间正常 说明只有凝血机制异常，并无初期止血的异常鶒。4.血小板数目、形态黏附、释放和聚集功能均正常。

血小板促凝活性异常的其它辅助检查

用流式细胞仪测定血小板表面AnnexinV的量明显减低。 出血时间 血小板 临床表现： 本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。

血小板促凝活性异常的并发症

目前暂无相关资料 诊断： 本病诊断主要依赖于实验室检查出血时间正常，凝血酶原时间延长[方剂汇www.fane8.com]，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断 鉴别诊断： 由于本病出血时间正常鶒，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现因此健康搜索，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近，有人报道4例遗传性出血性疾病患者其血小板促凝活性异常，血小板微泡（microvesicle）生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。

血小板促凝活性异常的治疗

1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子鶒不依赖PF3发挥作用，因此有些患者输注凝血酶原复合物有效。

2.应考虑有可能诱发血栓形成，输注血小板可以有效的改善出血症状。