亚急性皮肤红斑狼疮

亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮、亚急性播散性狼疮、环状红斑、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同,又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同,其具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征。

概述

急性皮肤红斑狼疮病因

本病病因不明,患者家族本病发生明显较高家族成员中高γ球蛋白血症发病率亦较高,这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素基础上,在某些外因(日光紫外线照射)和内因(精神刺激心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原发生改变,最终发生自身免疫反应而致病。

急性皮肤红斑狼疮的临床表现

本病皮损为广泛性、对称分布,常累及肩关节上肢侧面、上背部颈部。皮损开始为小红斑性轻度脱屑性丘疹两个形状相同的皮损可融合成一个较大的皮损。这种红斑丘疹发展表面脱屑的丘疹鳞屑形皮损,也可向周围扩散形成环状皮疹然后融合成多发性环状外形。在环状皮损中心常见有带灰色色素脱失、毛细血管扩张和浅表性鳞屑,其周围绕以红斑。这些皮损的边缘偶尔出现小水泡。皮损消退后,仍然可有色素脱失和毛细血管扩张。色素失常持续数月而最后消失,毛细血管扩张可长期存在本病为非瘢痕形成,其脱屑和毛囊形成较轻,持续时间较短,分布较广,皮损有融合的倾向,可形成较大的皮损区,其色素改变有时很突出急性炎症消退色素消失可持续数月,但不伴有真皮萎缩,为可逆性改变。半数以上病例有弥漫性非瘢痕形成性脱发。40%的病人发生软腭黏膜损害[方剂汇www.fane8.com],这种改变在具有明显系统性表现者尤为多见;少数病例出现网状青斑和甲周毛细血管改变;约1/5病例发生盘状红斑狼疮瘢痕形成性皮损,这些皮损常位于头皮并且发生在SCLE出现前许多年;几乎所有的病人都有轻度的系统性表现,最常见的有关节痛、原因不明的发热和全身不适

急性皮肤红斑狼疮的检查

1.实验室检查

(1)血常规及血沉 一般无贫血现象,可出现白细胞计数减少,血沉增快。

(2)尿常规 少数病人仅有轻度蛋白尿和血尿

2.其他辅助检查

(1)免疫学检查 多数病例的LE细胞和抗核抗体阳性,抗SSA、SSB抗体阳性。少数的病例有低滴度的抗dsDNA抗体阳性。多数病例ANA阳性,其中60%的病例在1:160以上。

(2)正常皮肤活检 可于表皮-真皮交界处有免疫复合物沉着。

急性皮肤红斑狼疮的诊断

根据本病皮损具有非固定性、浅表性、非瘢痕以及恶化和缓解交替发生特征,在临床上即可基本确诊。根据有关实验室检查,如ANA阳性,抗SSA、SSB抗体阳性以及HLA-DR3或HLA-B8阳性,即可诊断为SCIE。

急性皮肤红斑狼疮的鉴别诊断

需要鉴别的疾病基本同盘状红斑狼疮,但需要排除与红斑狼疮相混淆的其他风湿病,如类风湿关节炎、皮肌炎及混合结缔组织病。

急性皮肤红斑狼疮治疗

缓解期的防治措施与盘状狼疮基本相同。一旦病情恶化,必须用激素免疫抑制剂,其用药方法疗程系统红斑狼疮,只是用药剂量宜小。

急性皮肤红斑狼疮的预后

本病严重生命器官受累,预后较好

急性皮肤红斑狼疮预防

1.避免饮酒和过度疲劳

2.如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂等,避免在烈日下暴晒。

3.避免受凉、感冒或其他感染。

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