眼眶骨肉瘤

眼眶骨肉瘤是最常见的原发性高度恶性肿瘤。好发于长骨的干骺端,以膝关节附近最常见,罕见于眶骨,但它较常作为一种放射治疗后(特别是在视网膜母细胞瘤患者放疗后)在眶骨发生的一种继发性肿瘤。

概述

眼眶骨肉瘤的病因

病因未明网膜细胞患者放疗后有发生眶周骨软骨肉瘤的倾向,提示发生放射性照射有关。

眼眶骨肉瘤的临床表现

床上发生于四肢长骨的骨肉瘤一般具备疼痛、肿胀和功能障碍三大症状。以疼痛最为显著。侵犯周围软组织局部可出现肿块皮肤可见怒张的血管,皮温升高。发生眼眶骨肉疼痛明显,向眶内生长可推压眼球移位,与其肿瘤很难鉴别。眼眶骨肉患者发病迅速,单侧进行性眼球突出眼球移位、疼痛、眶周麻木眼睑水肿结膜充血。当肿瘤起自筛骨或额骨时,继发于一个坚固的、可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位,而肿瘤来自蝶骨翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块

眼眶骨肉瘤的检查

1.病理学检查

大体标本棕红色,无包膜质地较软,其中可有骨纤维结构。病变常常没有包膜且相当坚固,这取决于已形成新生骨质数量显微镜下可见有染色过深的核和无数有丝分裂图形恶性纺锤细胞,骨样和新生形成明显。在许多病例肿瘤基质含有软骨纤维瘤样成分及无数血管薄壁的窦状间隙在其腔内可含有细胞。骨源性肉瘤可能来源于有骨分化能力的间质细胞,在骨Paget病和骨纤维异常增殖症中有较多机会发生骨肉瘤,其原因未明病理骨肉主要成分为瘤性的成骨细胞、瘤性的骨样组织肿瘤骨。部分肿瘤可见瘤性软骨组织纤维肉瘤结构。成骨型骨肉瘤成骨显著,质硬如象牙。溶骨型骨肉质地软,易出血。介于两型之间的为混合型骨肉瘤。

2.X线检查

眼眶成骨型骨肉表现为眶骨的局限性骨质硬化,硬化区密度不均,同时伴有骨质,其内可见斑片状瘤骨,正常的骨小梁结构消失,骨皮质残缺不全,病变边缘较清楚,病变周围形成组织肿块,其内亦可象牙质样、棉絮肿瘤骨,针状瘤骨少见。溶骨型骨肉瘤眶骨显示规则的溶骨性破,瘤骨少,密度[方剂汇www.fane8.com],破区与正常骨无清楚界限。骨皮质明显膨胀变形,骨膜反应少见。混合型骨肉瘤兼有成骨型及溶骨型骨肉瘤的X线改变。

3.CT扫描

骨肉瘤一般X线片即可明确诊断,而眶骨骨肉瘤缺少特征性,典型的瘤骨及骨膜反应很少出现,与眶骨的其他肿瘤难以鉴别。病变早期若X线可疑骨质难以确定时,CT薄层扫描可明确有无骨质,明确周围软组织浸润的范围骨肉瘤典型的表现为眶骨局部骨质,骨结构消失,其内可有片状密度瘤骨,软组织肿块显示清楚。肿瘤可向颅内侵犯,压迫额叶脑组织。向眶内生长压迫侵犯眼球,邻近的眼外肌受累常显示不清;向下侵及上颌窦甚至上齿槽骨。

4.MRI

眼眶骨属规则骨,发生于眶骨的骨肉瘤缺少长骨的典型表现。一般表现为局部眶骨变形,正常的骨信号消失,依据肿瘤病理类型不同,MRI信号各异。T加权像呈不均匀性低信号,T加权像呈不均匀性高信号肿瘤边缘规则,与正常骨界限不清,表明肿瘤浸润性生长

眼眶骨肉瘤的诊断

病程发展提示眼眶恶性病变,X线平片显示明显的骨破或骨化斑,轮廓不清。CT扫描对眼眶骨肉瘤的诊断价值较大,既可以显示骨改变,又可显示病变侵犯范围及软组织继发改变。CT多具备溶骨性改变和肿块共同存在特征。B型超声检查内回声均匀形状规则,可伴有声影。CDI显示病变内有彩色血流。

眼眶骨肉瘤的鉴别诊断

软骨肉瘤的鉴别是该病多由鼻窦扩展到眼眶,早期多表现为鼻部症状,以后才会出现眼球突出、移位,影像学检查病变多累及鼻窦组织学检查可以明确鉴别。

眼眶骨肉瘤的治疗

骨肉治疗极为困难目前主要方法是在明确诊断后行扩大的眶内容切除术术后可能遗有明显外观缺陷。手术后需要继续放疗和化疗。

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