眼眶畸胎瘤

眼眶畸胎瘤的病因

（一）发病原因

畸胎瘤包括由2～3个胚层发育而来的组织。有人认为畸胎瘤的发生与胚胎组织发育、生长异常有关，瘤组织可能来源于胚胎期的一种多能性细胞，具有分化和形成各种器官、组织的潜能。

（二）发病机制

发病机制尚不完全清楚。眼眶内畸胎瘤病例似1个完全的胎儿或胎儿的一部分，这样的医学奇特表现极为罕见。比较典型的畸胎瘤是一不规则肿块，它含所有3种胚胎层的衍生物、但没有正式胎儿的特征。虽然在身体其他部位的畸胎瘤有恶变者，但在眼眶的畸胎瘤总是良性的。切出的眼眶畸胎瘤显示为一不规则的波动的能透光的多囊肿块。畸胎瘤透照特征是因为病变内或者由表皮、胃肠黏膜或呼吸道上皮衬里的透明囊肿存在之故。孤立的透明软骨、脑脊液、室管膜囊肿和脉络膜丛常常存在。

眼眶畸胎瘤的症状

病变可为原发性或继发性，原发性眼眶畸胎瘤表现为出生后即存在的眼球突出。病变发生于眶深部，眼球向前突出，可脱出于睑裂之外，暴露角膜。发生于眼球一侧者，可引起眼球移位，且肿物多波及面颊、颞部和鼻窦。肿物发展较快，直径可达10cm，呈囊性，有波动感，光照检查可见透光。由于肿物的增大，可使眼球运动障碍，眼睑变薄;随着眼球突出的加重，视神经可被拉长，最终导致视力丧失。后期肿瘤可以蔓延至颅内、鼻窦。畸胎瘤亦可恶变。继发性眼眶畸胎瘤可起源于颅内或鼻窦，早期出现颅脑及鼻窦症状，晚期病变向眼眶蔓延。眼底检查常有困难，有时可发现视盘水肿、出血。

在前述临床特征的基础上，应考虑眼眶畸胎瘤。全身检查均正常。因为其囊肿性质肿块容易透光。眼部超声检查显示1个半囊性肿块（常常同眼球后表面方向同位）。X线片和CT扫描显示扩大的眼眶有一不规则的多囊性软组织肿块。较大的眼眶畸胎瘤可通过眶骨扩展入鼻窦或颅内。

眼眶畸胎瘤的诊断

眼眶畸胎瘤的检查化验

病理学检查：肿物外有光滑的囊壁，紫灰红色或灰红色，也可呈灰色。良性畸胎瘤呈囊性[方剂汇www.fane8.com]，囊壁有外胚层分化而来的复层扁平上皮及其附件，中胚层分化而来的脂肪、纤维组织、平滑肌、横纹肌、软骨和骨组织，以及内胚层分化的呼吸道和消化道黏膜及其腺体。瘤细胞可间变。

1.X线检查 胎生期肿瘤已发生、发展，出生后即可发现眼球突出及囊性肿物。显示眶腔扩大，伴有骨缺失。

2.超声波探查 可显示出多种声学特性：A型超声显示眼眶内较高的波峰和无回声平段间或出现，表示病变内同时存在强回声区和无回声区。B型超声检查眶内可见类圆形占位病变，内回声根据囊内的不同成分可显示为强回声、块状回声或无回声，但以无回声的囊性病变多见。囊壁内如有软骨、骨骼和牙齿，则可见强回声光斑和声影。病变具有轻度可压缩性。彩色多普勒超声检查显示肿瘤内部无血流信号。

3.CT扫描 可以清晰地显示眼眶扩大、眶内占位病变及其与视神经、眼外肌的关系。肿物类圆形，边界清楚，内密度不均或呈囊性，部分病例可显示骨密度斑影，为牙齿、骨骼显影。肿物眶外蔓延时，可同时显示鼻窦、鼻咽腔、颅内及颞窝的情况。肿物不被造影剂强化。MRI检查可见肿物内囊性区和实体性区相混杂，其间可有钙斑，T1WI和T2WI均显示为多种信号强度相间。影像学引导下，细针穿吸可抽出浆液、黏液或含脂液体。

眼眶畸胎瘤的鉴别诊断

眼眶畸胎瘤应与出生后进行性眼球突出，例如毛细血管瘤和较少见的横纹肌肉瘤相鉴别。

眼眶畸胎瘤的并发症

眼球运动障碍及视力障碍等。

眼眶畸胎瘤的西医治疗

（一）治疗

因畸胎瘤有恶变倾向，故应早期治疗。局部切除可获痊愈，但因侵犯范围较广，往往需多科医生互相配合。切除不完全可复发。如治疗较晚，肿物已将眶内容和眼球挤出眶外，可选择眶内容切除。本肿物对放射治疗不敏感，恶性畸胎瘤应行眶内容切除。

（二）预后

眼眶畸胎瘤是良性病变，全身预后常常良好。早期的诊断和细心的手术计划可使患者有良好的视力。深部的病变可以使视力丧失。