硬皮病食管

硬皮病食管的流行病学

1.食管远端运动障碍是内脏受累的最常见症状，约42%的患者有食管受累的临床表现主要症状为有不同程度的吞咽困难，进固体食物时尤为明显。有时累及食管下端的括约肌，导致胃内容物反流。66.9%的患者有食管X线异常改变。钡剂透视见整个食管扩张和食管下2/3蠕动减弱以至消失，而食管下1/3处常见有狭窄。

2.硬皮病以女性发病率较高，与男性患者相比为3∶1发病年龄：局限性者多数在11～40岁，系统性者在21～50岁。

硬皮病食管的病因

硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。

硬皮病食管的发病机制

1.免疫学说 本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚但已发现与疾病的型别相关。

2.胶原合成异常学说 现在已经明确，硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和（或）皮下脂肪使皮肤与其下组织紧贴。

3.血管学说 雷诺现象常为PSS早期表现，PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷诺现象，其中75%以雷诺现象为首发症状，这些病人往往具有内脏损害，且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。

硬皮病食管的临床表现

食管受累表现吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退，像贲门失弛缓症一样硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流烧心症状十分显著。 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动并也可能提供食管炎或狭窄的证据。食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型以致有人将此定义为“硬皮病食管”。放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。

并发症：

硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄。

硬皮病食管的诊断

1.首先要确诊硬皮病。

2.食管出现排空延缓咽下困难或反流症状。

3.食管测压呈现三低现象。

4.24h食管pH监测，证实有病理性反流。

5.内镜检证有食管炎，并除外其他食管病。

鉴别诊断：

1.食管结核 食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状，特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有乏力、低热、血沉增快等中毒症状，但也有症状不明显者继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入气管应考虑气管食管瘘的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。

2.真菌性食管炎 真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。重者胸骨后呈刀割样绞痛，可放射至背部酷似心绞痛念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见。未经治疗的病人可有上皮脱落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起纵隔炎、食管气管瘘和食管狭窄。对持续高热的粒细胞减少病人应检查有无皮肤、肝脾肺等播散性急性念珠菌病。

3.病毒性食管炎 食管的HSV感染常同时有鼻唇部疱疹主要症状为吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物时加剧患者吞咽后食物在食管内下行缓慢少数病人以吞咽困难为主要症状，轻微感染者可无症状。

硬皮病食管的检查

实验室检查：

食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常[方剂汇www.fane8.com]，进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。

其它辅助检查：

1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。

2.钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动，并也可能提供食管炎或狭窄的证据。

3.放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。

硬皮病食管的治疗

1.治原发病 应用皮质激素及抗纤维化治疗，抑制胶原与前胶原的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善吞咽困难

2.抗食管反流的治疗

3.促动力药的应用。

硬皮病食管的日常护理

1. 急性期应该以卧床休息为主，缓解期进行适当活动。

2. 饮食应供给富含维生素、优质蛋白食物。

3. 遵医嘱给予止痛药和抗风湿药。

4. 室内温度要恒定，病人的衣服和被褥要合适，注意保暖，防冻和防潮。

5. 经常给予患者安慰和鼓励，消除其精神痛苦及悲观、失望情绪，使之有信心配合治疗。

6. 在急性期过后应进行锻炼，保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力。

锻炼前可进行理疗，方法有热水袋、热水浴、蜡浴、红外线热敷、激光理疗及推拿与按摩等。对无力起床者，须注意其休息姿势，以免长期卧床后形成畸形。鼓励病人在床上进行各种运动，如仰卧床上，自动将四头肌进行收缩和松弛交替运动。每天早中晚各练1组，每组自5~10次逐渐增加到50次，以锻炼四头肌功能。然后再进行举腿活动，锻炼有困难者，家属应帮助进行锻炼。运动训练应作关节范围内的运动，运动量要阶段性增加，运动后要充份休息。

硬皮病食管的预后

硬皮病的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差。有肾心和肺受累者预后差。

本病部分患者死于肾功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、营养障碍、肠坏死等。妊娠期病情可缓解呈静止状态，产后病情又再度进展。