幼年性透明纤维瘤病

幼年性透明纤维瘤病(juvenilehyalincfibromatosis)为一级罕见,病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。

概述

幼年透明纤维瘤病的病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制不清楚。

幼年透明纤维瘤病的症状

皮损为多发性数毫米大小丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿生长缓慢,新的损害可继续发生成人期。一般无自觉症状

根据临床表现,皮损特点组织病理特征性即可诊断。

幼年透明纤维瘤病的诊断

幼年透明纤维瘤病的检查化验

组织病理:结节由较少细胞基质组成。新发小肿瘤细胞较多,而较大肿瘤则含较多基质。经福尔马林固定的标本[方剂汇www.fane8.com],成纤维细胞外围因人工收缩而形成空隙,使细胞软膏外观基质玻璃样均质嗜酸性类似透明物质,PAS染色呈强阳性反应,耐淀粉酶。

幼年透明纤维瘤病的西医治疗

(一)治疗

较大结节可手术切除。

(二)预后

生长缓慢,新的损害可继续发生成人期。

搜索推荐