原发性鼻腔淋巴瘤

原发性鼻腔淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种淋巴结外受累类型,较少见,在头颈部结外非霍奇金淋巴瘤中,原发于鼻腔、上颌窦的所占比例仅约4%。原发性鼻腔淋巴瘤在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的淋巴瘤不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。

概述

发性鼻腔淋巴瘤的病因

目前已知的发病因素与EB病毒感染有关,其他因素尚不明了。

发性鼻腔淋巴瘤的临床表现

鼻部临床表现可为鼻腔息肉状或外突型肿块黏膜光滑,渐可出现鼻腔阻塞,致鼻窦炎等表现;病程进展可向周围组织浸润、破,随部位不同可出现相应的神经功能障碍,常伴有颈部淋巴结转移。

恶性肉芽肿是以T细胞为主的恶性淋巴瘤,早期有鼻塞,水样浆液血性分泌物,继而有规则发热,鼻部出现溃疡,外鼻肿胀,鼻内溃疡进一步扩展至鼻窦、硬腭和鼻咽,甚至眼眶和颅底;少数可侵犯舌、会厌喉部面部皮肤可受破形成溃疡,常有恶臭

全身表现可同其他恶性淋巴瘤,如发热、盗汗、体重减轻等。

发性鼻腔淋巴瘤的检查

可疑病例除发病部位的检查外还需全面体检[方剂汇www.fane8.com],检查是否有全身部位的浅表淋巴结肿大,咽淋巴环区、肝脾是否肿大,皮肤有无损害等。尽可能取组织进行病理活检,病理标本需进行免疫组化检查,协助诊断病理亚型。

1.实验室检查

(1)血常规检查 包括血红蛋白、白细胞计数分类注意有无淋巴细胞)、血小板计数、血沉等。

(2)血生化检查 肝肾功能电解质等。

(3)骨髓图片检查 必要时做脑脊液检查。

(4)尿常规

2.影像学检查

常规胸部正侧位X线片。CT、MRI可见到软组织肿胀、骨质,有助于了解病变范围帮助分期。腹部盆腔超声

发性鼻腔淋巴瘤的诊断

根据临床表现及病理检查即可确诊。确诊后需依据发病部位、临床特征性表现进行临床分期。

发性鼻腔淋巴瘤的鉴别诊断

本病需与鼻腔的继发性淋巴瘤、浆细胞瘤、Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌相鉴别。

发性鼻腔淋巴瘤的治疗

以放、化疗结合的综合治疗主要治疗方法,放疗剂量、化疗方案治疗顺序依据肿瘤恶性度、临床病期不同不同,较为繁杂。早期病例有可能亦可考虑手术

可考虑干扰素治疗、单克隆抗体治疗自体造血干细胞移植治疗等。中医补益气血和滋补肝肾方剂可提高机体免疫和造血功能,减轻放、化疗副反应

发性鼻腔淋巴瘤的预后

预后不良因素有:巨大肿块晚期外周T细胞来源我国鼻腔淋巴瘤外周T细胞多见,易侵及肺和皮肤单纯放疗效果不好治疗失败的主要原因为远处器官受侵,故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效疗效与病期关系密切,应根据病变范围选择治疗方案

搜索推荐