原发性肝脂肪肉瘤

原发性肝脂肪肉瘤极为罕见,是一种恶性软组织肿瘤,起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞,在脂肪组织的部位皆有可能发生。

概述

发性脂肪肉瘤病因

脂肪肉瘤是一种恶性组织肿瘤起源脂肪细胞脂肪细胞分化的间叶细胞,故表现为不同分化程度异型脂肪细胞,均含有脂质,根据肿瘤细胞的分化程度类型可以分为四型:分化良好型、黏液型、圆形细胞型及多形型,但肿瘤通常是多型细胞混合存在

发性脂肪肉瘤的临床表现

患者以右上腹疼痛就诊,体检发现肝脏肿大,后经影像学检查发现肝脏占位,但明确诊断尚需肝脏组织病理检查。

发性脂肪肉瘤的检查

1.原发性脂肪肉瘤病人的肝功能受损害出现晚

酶学检查和AFP、CEA等肿瘤标记物一般在正常范围

2.B超

B超检查可发现肝内巨大而均匀的强回声区。

3.CT

CT表现为边缘清晰的低密度区。CT值小,可达90Hu以上,是肝脏肿瘤CT值最低的,注射造影剂后无增强反应

4.MRI

TT加权图像呈高信号区。

影像检查方面,肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分

发性脂肪肉瘤的诊断

原发于肝脏脂肪肉瘤的诊断主要依据影像学检查,但最终的诊断要靠组织病理学检查。

发性脂肪肉瘤治疗

1.手术治疗

手术治疗是肝脂肪肉瘤治疗的第一选择局部广泛切除,可减少复发、转移。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见[方剂汇www.fane8.com],引流区淋巴结清扫多无必要

2.放射治疗

放射治疗多用肿瘤边缘不能保证切除干净病人,防止局部复发。对于能够行根治性切除手术或已经广泛切除的病人术后放疗的意义不大

3.化学治疗

由于高分脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗意义一般不大。对于恶性较高类型、为防止术后转移,也可以考虑化疗。多采用联合化疗,常用药物有阿霉素(ADM)、顺铂(DDP)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)。对于微小的转移灶有治疗意义

发性脂肪肉瘤的预后

本病进展相对缓慢,很少发生转移,若能手术切除可延长病人生命。分化型及黏液脂肪肉瘤预后较好,5年生存率可达80%左右,多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差,转移以血行转移为主,多转移到肺。

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