原发性巨球蛋白血症

原发性巨球蛋白血症的临床表现

1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。

2.贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。

3.淋巴结、肝、脾肿大。

4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。

5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。

原发性巨球蛋白血症的诊断鉴别

诊断依据

1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。

2.中枢和/或周围神经系统症状。

3.视力障碍。

4.雷诺现象。

5.肝脾淋巴结肿大。

6.血清中IgM10g/L。

7.可有全血细胞减少，外周血可出现少量（<5%）不典型幼稚浆细胞。

8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。

9.血液粘稠度增高。

原发性巨球蛋白血症的疾病治疗

治疗原则

1.降低高粘滞血症[方剂汇www.fane8.com]，包括血浆置换术。

2.化疗。

3.对症治疗、支持治疗。

4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。

用药原则

1.有严重高粘滞血症者，应立即进行血浆置换术，以缓解症状，亦可用抗凝药防止血栓。

2.本病的根本治疗是化疗，可以单独用一种或轮换使用化疗药物。

3.贫血严重者可输血或输浓缩红细胞或“C”项药。

4.皮肤粘膜出血时可应使用强的松或地塞米松。