原发性心脏横纹肌肉瘤

原发性心脏横纹肌肉瘤的病因

1.与外伤有关

肿瘤是一种多原因、多阶段及多次突变所致的疾病，是内因外因交互作用的结果，肉瘤的病因也是如此，有人提出软组织肉瘤与外伤有关。

2.发育上异常

心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上的异常，可能由原始间叶细胞分化而来，多属先天性。横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤，多发生于四肢，并多位于肌肉内或其邻近部位。在成人，瘤细胞多见明显的多形性；在青少年，常见的横纹肌肉瘤则主要由分化较差、胞浆红染的小圆形细胞构成，常呈腺泡状排列；小儿的横纹肌肉瘤常见于眼眶、颈部，还可见于无横纹肌组织的部位，如膀胱、阴道等。

原发性心脏横纹肌肉瘤的临床表现

临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况不同。

早期患者均常出现发热，厌食，全身不适，体重减轻等恶性病症，当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发心脏杂音，胸痛，胸腔积液，呼吸困难及全身各脏器的栓塞，其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。

当肿瘤影响心输出量时，则出现相应的症状如气短，胸痛，充血性心力衰竭，典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭，尤其是右心衰，心包积液，晕厥，心律失常，腔静脉阻塞症和猝死等，常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于右心房的横纹肌肉瘤较多见，主要表现为右心衰竭，系外周血回流受阻导致腔静脉受压[方剂汇www.fane8.com]，阻塞，可出现上、下肢水肿及肝脾肿大。由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润，阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡，部分病例的心脏肉瘤有远处转移，常见转移的部位为肺、胸部淋巴结、纵隔和直肠，其次是肝脏、肾、肾上腺、骨骼等。

原发性心脏横纹肌肉瘤的检查

1.实验室检查

肌浆球蛋白的免疫化学方法可鉴别横纹肌肉瘤。

2.其他辅助检查

（1）放射性核素门池扫描 用于诊断房、室心肌的肿瘤。

（2）电子计算机体层扫描（CT） CT可清楚地显示心腔肌壁、心包及其与周围结构的关系，为心脏肿瘤诊断及其与心旁肿块鉴别诊断的无创性方法，但只能作横断面扫描，需注入造影剂，其对比分辨率远不如MRI。

（3）磁共振成像（MRI） 它能够显示心脏肿瘤的轮廓，对某些病例可显示肿瘤的大小、形态和肿瘤表面的特征，但检查费用相对偏高。

（4）心血管造影 大多数病例经二维超声、CT、MRI即可获得足够的术前诊断信息。然而，在某些情况下通过心导管技术可获得更准确的资料，虽然有风险，但也是十分必要的。这些情况包括：①无创伤性检查不能确定肿瘤的位置或附着处时；②无创伤性检查不能充分显示四腔切面，而临床疑为多发性肿瘤时；③其他心脏损害与肿瘤并存可能需行不同方法的手术时。

（5）X线胸片 可显示纵隔肺转移病灶。胸部X线片常见心脏阴影弥漫性增大。

（6）心电图 通常显示非特异性的ST-T改变，但也可发生低电压和束支传导阻滞。

原发性心脏横纹肌肉瘤的诊断

对原因不明的进行性右心衰的病例，除常规的心电图、胸片外，超声心动图的检查必不可少，右心造影也是必要的，胸部MRI检查也应考虑到，但最后确诊仍需靠组织学证实。

原发性心脏横纹肌肉瘤的治疗

需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和传导系统，尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌和腱索。必要时应行瓣膜置换术、安装起搏器。原发性恶性肿瘤的治疗一般是在体外循环下切除局部病变组织，如累及瓣膜时，可能同时需要进行人工瓣膜置换术。如遇瘤体波及范围广，只能部分切除，以改善阻塞，缓解症状，术后辅以化疗或放射治疗。然而，原发性心脏横纹肌肉瘤对放、化疗均不敏感，绝大多数患者的生存期不超过一年。