早期婴儿型癫痫性脑病

早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综合征,是一种恶性癫痫。本病征以发病年龄早、脑电图具有暴发-抑制波型、惊厥难以控制、预后差、可转变成婴儿痉挛症等特点。

概述

早期婴儿癫痫性脑病的病因

本病病因未明确,可有癫痫家族史。可推测的病因癫痫家族史外,有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史;患儿的生后窒息史等。

早期婴儿癫痫性脑病的临床表现

1.发作表现

3个月内起病,强直和(或)强直阵挛发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10秒,长则只有5分钟。可以成串发作,部分病儿以后转为婴儿痉挛症。早期肌阵挛性脑病主要发作类型全身性或游走性肌阵挛,一般不转变婴儿痉挛症。

2.精神运动障碍

智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头语言障碍肢体偏瘫等。

早期婴儿癫痫性脑病的检查

1.CT

大多有不同程度皮质萎缩,部分出现左额叶低密度影、中线结构左移[方剂汇www.fane8.com],脑室扩张等。

2.脑电图

具有特征性暴发-抑制型脑电图。根据脑电图的特点及演变,本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱然后转变广泛的慢棘-慢波;Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。

早期婴儿癫痫性脑病的诊断

1.诊断必备条件

(1)发病年龄新生儿及小婴儿主要在生后3个月内起病)。

(2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。

(4)特征性暴发抑制型脑电图。

(4)严重精神运动障碍

2.诊断参考条件

(1)家族史、多种病因

(2)可转变婴儿痉挛症。

大田综合征婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性癫痫性脑病。大田综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征

早期婴儿癫痫性脑病的治疗

常用抗癫药治疗,但虽经规律服药仍难以控制发作。应选择疗效高的抗惊厥药物,采用静脉注射途径给药常用药物,如苯二氮类药物这类药物溶性高,能很快透过血脑屏障进入脑组织

早期婴儿癫痫性脑病的预后

1.注意围生期保健

保护胎儿新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害。

2.积极防治高热惊厥

对婴幼儿时期高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作,发作时应立即用药控制。

3.积极预防

小儿神经系统各种疾病及时治疗,减少后遗症。

4.做好遗传咨询。

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