脂肪肉瘤

脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤,也可见于青少年和儿童。脂肪肉瘤通常体积较大,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,最常发生于下肢(如腘窝和大腿内侧)、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。在不同部位的发生率主要取决于该肿瘤的亚型,包括非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤,去分化脂肪肉瘤,黏液样脂肪肉瘤,多形性脂肪肉瘤,混合型脂肪肉瘤。

概述

脂肪肉瘤的临床表现

脂肪肉瘤通常体积较大,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,最常发生下肢(如腘窝和大腿内侧)、腹膜后、肾周、肠系膜以及肩部

脂肪肉瘤的诊断

根据临床表现、大体检查及组织病理学即可诊断。以下我们将对不同类型脂肪肉瘤分别描述。

1.非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分脂肪肉瘤

常为大的、界限清楚的分叶状肿物。镜下,ALT/WD脂肪肉瘤由相对成熟的增生的脂肪组织构成,与良性脂肪瘤相比,细胞大小显著差异脂肪细胞核有局灶异型以及核深染有助于诊断。常见散在分布的核深染的间质细胞多核间质细胞。可见数量不等的单泡或多泡脂肪细胞。包括硬化性脂肪肉瘤炎症脂肪肉瘤、梭形细胞亚型,还可出现异源性分化。

2.去分化脂肪肉瘤

一般为大的多结节性黄色肿物,含有散在的、实性、常为灰褐色的非脂肪区域。去分化区域常有死。其组织特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪肉瘤(大多高度恶性)的移行。5%~10%去分化脂肪肉瘤可有异源性分化,但与临床预后无关,最常见的是肌性或骨/软骨肉瘤性分化。

3.黏液脂肪肉瘤

典型的MLS表现为四肢深部组织内大的、无痛性肿物,界限清楚的、多结节性。低度恶性切面褐色、胶冻状。高度恶性圆形细胞区域白色肉质感。常无肉眼可见的死。低倍镜下[方剂汇www.fane8.com],MLS呈分叶状结构小叶周边部分细胞丰富。一致性圆形和椭圆形原始脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪细胞混合存在,间质呈明显黏液样,有丰富纤细、芽枝状、“网状”毛细血管网。常见间质出血。MLS常可见黏液区域与富于细胞区/圆形细胞区域逐渐移行。

组织学分级为高级别、有死和TP53高表达提示预后不佳。

4.多形性脂肪肉瘤

物质硬、常为多结节状,切面白色至黄色。大多数肿瘤由多形性梭形肿瘤细胞和束状排列的梭形、较小圆形细胞构成,其中混杂有多核细胞和多形性多空泡脂肪细胞

脂肪肉瘤免疫表型

S100蛋白和波形蛋白常可见表达,CD34呈散在灶状阳性

脂肪肉瘤治疗

其最重要的预后因素肿瘤部位如果肿瘤生长部位可进行完整手术切除,则肿瘤边缘切除干净后不复发。发生深部组织肿瘤有多次复发的倾向,常因肿瘤局部无法控制的侵袭性生长或去分化和转移导致死亡。

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