周围性软骨肉瘤

周围性软骨肉瘤指来源于骨的外面又侵犯到骨的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性,男女之比为2:1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。

概述

周围性软骨肉瘤病因

约有20%来源于多发性软骨瘤,继发于单发性软骨只有1%~2%。

周围性软骨肉瘤的临床表现

肉瘤好发于骨盆,其次为股骨近端、脊柱骶骨肱骨近端、肋骨锁骨股骨远端和胫骨近端。与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤更好发于骨盆躯干骨,并且几乎不见于关节和肘关节的远端。

脊柱骶骨,周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓;在骨盆起源于髂骨翼或前弓;在锁骨起源锁骨体部;在长骨,起源于长骨的干骺端的近骺端(同骨疣的位置)。

周围性软骨肉瘤向内外膨胀性生长,侵犯原已存在的骨软骨瘤,如进一步发展,周围性软骨肉瘤种植于骨上。

主要症状是位于骨面上肿块,其生长缓慢肿块被软组织包绕,但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形质地硬,如同骨质

一些患者有多发性遗传性软骨瘤或单发性软骨瘤的病史,但大多数患者类似病史肿物行多次手术且反复复发的病史少见在这情况下,可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织肿块或结节。

肿物可无疼痛,但一半以上的患者疼痛,这种疼痛轻微,可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆,可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状;如位于椎体,可引起截瘫。

由于周围性软骨肉瘤生长缓慢,所引起的症状至少在一时间内不严重并且由于患者已患骨软骨多年,认为骨软骨瘤是无害,所以在初诊时,周围性软骨肉瘤体积很大,且形状怪异。

周围性软骨肉瘤的检查

X线所见影像典型,可在组织学诊断之前作出诊断。

基本影像密度增高不透X线的影像是由肿瘤软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛,在许多病例中,这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物因此,在周围性软骨肉瘤中,可看到一骨外肿物,呈模糊分叶状,表面凹凸不平花椰菜样,密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像[方剂汇www.fane8.com]可以看到钙化无一定的结构,呈典型的结节状、点状和环形(相应于软骨样的分叶和周边形成)。肿物表面的钙化较少,致使肿瘤与软组织的界限模糊

在很少见的极早期病例中,周围性软骨肉瘤影像上仍表现为软骨瘤的影像,其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理组织病理而确定,其骨扫描不是在成人期应有的阴性,而是强阳性

当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时,很少能观察到原存在的骨软骨痕迹,可能原因是骨软骨较小或诊者不认识

周围性软骨肉瘤的诊断

诊断一般较容易,甚至可单从影像学上诊断。

周围性软骨肉瘤的鉴别诊断

1.骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。

2.周围性软骨肉瘤皮质骨肉瘤的鉴别诊断较易

3.周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别。

4.周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别。

周围性软骨肉瘤治疗

采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中,因为其复发率低,且复发的肿瘤仍能治愈,所以在某些区域可采用边缘性切除,常采用保肢手术禁忌经病变内切除,如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜肿瘤碎裂。

在周围性软骨肉瘤的早期,当肿瘤太大时,可于肿瘤宿主骨上的基底部进行切除;但在多数情况下,周围性软骨肉瘤体积较大,包绕其在宿主骨上的起源处,须行肿瘤瘤段切除,瘤段切除适用于四肢、肩胛骨肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤,极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤

截肢适用肿瘤巨大,无法行其他手术的周围性软骨肉瘤,需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处,故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。

放疗或化疗无效,甚至在姑息性治疗也不采用。

在少数的反分化周围性软骨肉瘤中,手术采用广泛性或根治性切除缘,常为离断性手术,可联合应用化疗。

周围性软骨肉瘤的预后

预后取决于周围性软骨肉瘤恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移,但在出现症状5年内发生少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤发生转移,但早期发生者也少。

周围性软骨肉瘤恶性度较中心性软骨肉瘤低,不仅因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多,而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少,还因为在相同的组织等级下,周围性软骨肉瘤恶性度也较中心性软骨肉瘤低。

位于躯干的周围性软骨肉瘤约占全部病例的一半以上),不论其恶性度如何,都可导致死亡,位于肋骨骨盆肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈,脊椎骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。

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