子宫恶性中胚叶混合瘤

子宫恶性中胚叶混合瘤的病因

组织发生来源是米勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，具有中胚叶组织多向分化潜能，可分化为上皮及间叶组织。

子宫恶性中胚叶混合瘤的临床表现

1.症状

多发生在子宫内膜，形如息肉，常充满宫腔，使子宫增大、变软。也可突出阴道内，或侵入子宫肌层。

（1）异常阴道出血，绝经后出血最多。

（2）下腹或盆腔疼痛。

（3）可有阴道排液或伴有组织样物排出。

（4）可扪到下腹部包块。

（5）全身症状：晚期出现腹水或远处转移症状和体征以及消瘦、乏力、发热等。

2.特点

（1）常与肥胖、糖尿病、不育等伴发。

（2）恶性程度高，病情发展快。

约1/3患者在手术时已有子宫外转移，如卵巢、输卵管、淋巴结、腹膜。

转移特征：经淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔脏器。

（3）预后差，平均5年生存率18%～42%。

子宫恶性中胚叶混合瘤的检查

1.妇科检查

（1）具有妇科症状并伴有子宫增大者。

（2）阴道检查时，宫口有息肉样物，宫腔脱出物，巨块肿物及有大量坏死组织等存在。

（3）以往接受过盆腔放射治疗的患者，出现子宫增大。

出现上述情况，可作进一步检查。

2.诊刮

阳性率达80%～90%。建议宫腔镜下行活组织检查。

3.肿瘤标志物

血清CA125、CA199等可升高。

4.其他

宫腔镜检查、B超、CT、MRI有助了解子宫病况。

子宫恶性中胚叶混合瘤的诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

子宫恶性中胚叶混合瘤的并发症

晚期转移至盆腹腔各脏器时，并伴有腹痛、腰痛、血性腹水。

子宫恶性中胚叶混合瘤的治疗

1.手术治疗

首选手术治疗。

手术方式：多主张全子宫/次广泛子宫+双附件+大网膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结切除术。

若手术无法切净所有病灶，可用氩气束电凝术（ABC）处理残存病灶，争取做到理想的肿瘤细胞减灭术。

因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，术中可同时行腹腔化疗或留置腹腔化疗管。

2.放射治疗

手术前后的盆腔放疗明显减少了盆腔复发，且减少远处转移的危险。

放射治疗方法：主要以盆腔照射为主，部分病例可加用腔内放疗。对于已失去手术机会的病例，则予体外与腔内全量放射治疗。

子宫肉瘤放射治疗原则：可参照宫颈癌及子宫内膜癌治疗原则进行。

3.化疗

对Ⅱ期以上患者，具有重要作用。

有盆腹腔病灶或癌性腹水：行全身+腹腔联合化疗。

恶性中胚叶混合瘤：用异环磷酰胺及顺铂、阿霉素效果好。以顺铂和多柔比星（阿霉素）为主的联合化疗可望提高化疗有效率[方剂汇www.fane8.com]，延长患者生存期。

常用方案：IEP、顺铂（DDP）+达卡巴嗪（DTIC）。

（1）IEP方案依托泊苷，静滴/腹腔注射，第1天。顺铂，静滴/腹腔注射，第1天，每3周重复1次。异环磷酰胺，静滴第1～3天。

（2）顺铂+达卡巴嗪方案顺铂，静滴或腹腔注射，第1天。达卡巴嗪，静滴第1天，每3周重复1次。

4.激素治疗

适应证：雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）阳性的患者。

孕激素可用于复发肿瘤的治疗，亦用于手术后的辅助治疗。常用药物：

（1）醋酸甲地孕酮，口服，长期维持。

（2）甲羟孕酮，口服，长期维持。

（3）己酸羟孕酮，肌注，1次/天，每周2次，维持，或改上述口服药长期维持。

孕激素受体阴性者：用他莫昔芬，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮（MPA）或MA。