子宫内膜间质肉瘤

子宫内膜间质肉瘤是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。低度恶性子宫内膜间质肉瘤,以前曾称淋巴管内间质异位症、淋巴管内间质肌病等,约占80%,病情发展缓慢,预后较好。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高,病情发展快,易侵袭和转移,预后差。两者的病理特征也不相同。

概述

子宫内膜间质肉瘤病因

起源子宫内膜的间质细胞目前病因机制尚不明确。

子宫内膜间质肉瘤的临床表现

1.规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血、下腹痛等。

2.子宫增大,早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似

3.从宫颈口或阴道发现软脆、易出血的息肉肿物

4.肿物破溃合并感染,可有极臭的阴道分泌物

子宫内膜间质肉瘤的检查

1.镜检特点

子宫内膜腺体分散、减少,甚至腺体完全消失。

细胞均匀密集,呈梭形、圆形或多角形,核大,少见瘤巨细胞,核分裂象多,胞浆多少不定,在少见情况下颇似蜕膜样细胞,可出现腺样分化。

肉瘤细胞异型性不一:异形性小,瘤细胞浸润性生长及核分裂象是诊断肉瘤主要依据。瘤细胞异型性大时,可出现畸形核、巨核及多核,做嗜银染色时,每个瘤细胞均在嗜银纤维内。

细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞

2.术前诊刮

子宫内膜间质肉瘤有一价值,但其息肉样病变基底部宽,诊刮有一定的局限性

3.彩色多普勒测定

检测子宫肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者,要高度怀疑子宫肉瘤

4.B超检查

子宫明显增大,瘤体边界规则,与肌层分界不清,其回声均匀的低回声,或呈网格蜂窝样强弱不均回声类似葡萄胎。

子宫内膜间质肉瘤的诊断

1.诊断宫颈息肉子宫内膜息肉黏膜肌瘤时,盆腔检查见宫颈口有息肉突出物,应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。

2.肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外,肿瘤体积比一般息肉大,蒂宽,质软脆。

3.肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布,但界限不清,不易完整剔除。

4.肿瘤切面鱼肉样,可有出血、死及囊性变。

子宫内膜间质肉瘤的鉴别诊断

1.子宫内膜息肉

常为多发,有蒂,且较细,体积较小

2.子宫黏膜肌瘤

可由宫腔脱出至阴道生长快,血流信号丰富,有低阻频谱,部分患者血清CA125可升高。

3.差分化子宫腺癌

细胞呈梭形、网形,呈巢状或片状

网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。

免疫组化:角蛋白Keratin(+),EMA(+)[方剂汇www.fane8.com],癌胚抗原CEA(+),波形蛋白Vimentin(-)。

4.平滑肌肉

细胞形态大小多样性排列紊乱浸润性生长

异型明显,核分裂象大于10个/10HPF

免疫组化:波形蛋白Vimentin(+),SMA(+),Desllin(+),角蛋白Keratin(-)。

Masson三色瘤细胞红色,MaIlory磷钨酸苏木染色可见胞浆中有纵行肌丝。

子宫内膜间质肉瘤治疗

1.手术治疗

对于已经诊断为子宫肉瘤患者,应该考虑给予及时手术治疗

(1)低度恶性内膜间质肉瘤手术范围:行全子宫及双附件切除术,不宜保留卵巢。即使发生广泛转移,仍应将病灶尽可能切净。肺转移患者行肺叶切除术

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发。对晚期患者可做姑息性手术,以缓解症状术后辅助放疗和化疗。

2.化疗

(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺每3周1次为主的方案

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。

3.放疗

适应证:术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者高度恶性子宫内膜间质肉瘤

(1)术后体外照射根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案术后体外照射的设野与术后预防盆腔照射大致相同。

如:盆腔中心部位肉瘤残存:全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy,中央挡铅四野照射仍为15Gy。

盆壁肿块较大:在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10~15Gy。

腹主动脉淋巴阳性另外设野,照射剂量为45~55Gy,每周8.5Gy,4~6周内完成。

当病变范围超出盆腔范围时,可再在上腹部增设一野,照射野面积根据病变范围划定,对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围小时,可以对肺部转移灶设野行体外照射。

(2)腔内放射术前采用遥控后装腔内放疗。

剂量:以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A点)为准,以15~20Gy为宜,最好能使子宫得到均匀分布剂量

术后阴道残端有肉瘤残存时,在体外盆腔照射之后,可与盆腔四野照射同时补充腔内放射,剂量考点黏膜下0.3cm,可给予总量24~30Gy,分3~5次完成,间隔为4~7天,

4.孕激素药物治疗

适应证:孕激素受体、雌激素受体阳性患者

注意事项:应长期应用,一般主张1年以上。

常用药物

(1)醋酸甲地孕酮口服长期维持。

(2)甲羟孕酮口服长期维持。

(3)己酸羟孕酮肌注,或改上述口服长期维持。

对孕激素受体阴性者,先应用他莫昔芬,增加肿瘤对孕激素药物敏感性,然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。

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