淀粉样变性

分类及临床表现

淀粉样变可分为原发和继发两类。原发性系统性淀粉样变有人称之为免疫细胞衍生性淀粉样变，淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中，包括多发性骨髓瘤等，其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链所组成。原发性皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含角蛋白，可能来源于退行性变的角朊细胞。继发性系统性淀粉样变，又称为反应性系统性淀粉样变，其淀粉样蛋白由A蛋白所组成。A蛋白是最早由金黄色葡萄球菌提出来的一种蛋白。

原发性皮肤淀粉样变

有以下表现：①苔藓性淀粉样变。多见于中年以上的男性，皮疹出现前数月可有剧痒，好发于小腿胫前侧，对称分布，也可见于背部和上肢伸侧，皮疹为灰色或黄褐色的蜡样半透明的角化性小丘疹或小结节，顶平或圆，质硬，数多，可孤立、散在或密集成片，部分皮疹成串珠状排列，有助于诊断。有的丘疹融合成斑块，表面粗糙成疣状，似肥厚性扁平苔藓，病程缓慢，可迁延不愈。②异色病样皮肤淀粉样变（PCA综合征）。青年多见，好发于背、腰和耳后，以肩胛间为多见。有针头大褐色扁平丘疹及网状色素异常，有时可见微血管扩张。对日光过敏，日晒后可发生水疱。③斑状皮肤淀粉样变。为上述两型的早期病变，呈网状或波纹状色素沉着斑[方剂汇www.fane8.com]，伴中度瘙痒。④结节状淀粉样变。少见。见于小腿或面部，为1～3cm直径的结节，中心可有皮肤萎缩。

原发性系统性淀粉样变

多侵犯血管壁、结缔组织、胃肠道平滑肌、 末梢神经、心肌及肝、 肾等实质器官，常引起胃肠出血及心肾衰竭而致死。皮肤损害有眼睑、眼眶周围、颈部的紫癜，轻微外伤易引起出血点或瘀斑。眼睑、口周、会阴可有蜡样光泽的半透明丘疹或融合性斑块，呈皮色或因出血而成蓝红色，面部有时出现硬斑病样损害，口腔损害可有巨舌。本型可伴发多发性骨髓瘤。

继发性系统性淀粉样变

常继发于类风湿性关节炎、骨髓炎、结核病等慢性炎症性疾患；瘤型麻风、郁滞性溃疡等也可引起。有肝大、蛋白尿，可导致尿毒症；因皮肤的淀粉样蛋白沉积在皮下脂肪细胞及汗腺周围，故临床上不见皮肤损害。直肠粘膜活组织检查有助于诊断。

实验室检查

原发性系统性淀粉样变血清白蛋白低，α、β、γ 球蛋白可增高；血脂高，贫血，蛋白尿，血尿素氮高，血沉快，碱性磷酸酶高。尿中有本斯－琼斯氏蛋白，骨髓检查可见浆细胞增多。原发性皮肤淀粉样变患者的实验室检查常无异常。

诊断

有典型淀粉样变皮疹者，取受损组织做活组织病理检查，一般苏木精－伊红（H.E）染色即可确诊。必要时做刚果红或甲基紫特殊染色。在继发性系统性淀粉样变无皮损时，可取直肠粘膜做活组织病理检查，以助诊断。

治疗

无特效疗法，局部可用皮质类固醇激素霜膏如肤轻松霜、去炎松脲素霜外搽或封包，或用水杨酸软膏等角质剥脱剂和维生素 A酸软膏，小面积者可用强的松龙或去炎松等加入普鲁卡因向皮损内注射止痒。也可用液氮冷冻疗法。对继发性系统性淀粉样变，可矫治慢性感染灶。伴有多发性骨髓瘤者可给抗肿瘤药物。