肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片

肺泡蛋白沉着症的患者,纤维支气管镜活检,病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

概述

原因

病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现肺泡内高蛋白沉着。

检查

胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影,HRCT可见地图样或铺路石样的特征性改变。纤维支气管镜活检,病理学检查示,肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒物质肺泡洗液可见大量无定形的碎片[方剂汇www.fane8.com],常伴PAS染色阳性的巨噬细胞

鉴别诊断

肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别:①特发性肺间质纤维化。②肺泡癌。③粟粒性结核。④肺实质性疾病如病毒性肺炎支原体肺炎衣原体肺炎

胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影,HRCT可见地图样或铺路石样的特征性改变。纤维支气管镜活检,病理学检查示,肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒物质肺泡洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞

缓解方法

本病常出现呼吸功能不全而致残者,最有效的疗法支气管肺泡灌洗。文献介绍部分患者可自愈、治疗后好转,有的肺部阴影可长期存在部分病例治疗后阴影部分可完全消失,有的患者可能因为治疗及时导致肺功能进行性损害或(和)伴随肺部感染、呼吸衰竭而死亡。

1、避免感染分支杆菌病卡氏肺囊肿肺炎细胞病毒等。

2、注意锻炼身体提高免疫力。

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