关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
血友病。
1、发病特点 男性,&;lt;2 岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不已。
2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见。
3、实验室检查 ①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常),凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。②凝血因子测定异常。
血友病的诊断指导
男性患者反复关节出血或深部血肿形成,血浆FⅧ:C或FⅨ:C少于 ;% 有出血的性联家族史即可诊断血友病(甲或乙),若FⅧ:C水平降低但家族史不典型(或仅有 ~ 例男性出血患者)则血管性假血友病尚不能除外。
实验室特点:血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血时间(BT)正常,患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性,因此凝血酶原时间(PT)正常,但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏,使内源性凝血系的试验异常,诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验,部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间(比格斯氏TGT)。
若患者BT 、PT 、TT(凝血酶时间)都正常而APTT延长, 则有必要进一步测定血浆FⅧ:C或FⅨ水平,有助于按严重程度分型。FⅧ:C存在于正常及硫酸钡或氢氧化铝吸附的新鲜血浆中,但不存在于血清;FⅨ存在于正常血清而不存在于吸附血浆中,因此若APTT(KPTT)或比格斯氏 TGT可被正常吸附血浆纠正而不被正常血清纠正,则可定性诊断为血友病甲;若异常比格斯氏TGT可被正常血清纠正而不被吸附血浆纠正,则可定性诊断为血友病乙;血管性假血友病患者临床症状相似于血友病,但两性均可患病,患者血浆中缺乏冯.维勒布兰德氏因子(VWF),一种可结合于血小板膜并参与血小板粘附和血小板与血小板间相互反应的蛋白 VWF并且是FⅧ:C的携带蛋白在血浆中与Ⅷ:C以非共价键结合而使FⅧ:C得到稳定,因此VWD患者由于VWF(Ⅷ:C携带分子)的减少或缺乏而使FⅧ:C半寿期缩短,患者FⅧ/VWF水平下降,同时伴FⅧ:C水平下降,出血时间延长 血小板对瑞丝托霉素不起聚集反应,因此与血友病不同。
医学上已对血友病携带者 在妊娠中期用一种特殊的小孔胎儿镜来获取纯的胎儿血(不混有羊水或母血) 作FⅧ:C和FⅧ:CAg测定可判断胎儿是否为血友病患者 血友病患者FⅧC:Ag常与FⅧ:C活性呈一致性减少 少数可以正常 因此若胎儿血FⅧC:Ag值显著低于 %可以诊断血友病甲 而正常则可以排除中至重度的血友病 近年来应用基因诊断方法 危险性小 正确率更高 只是技术要求高 还未得推广。
血友病应做如下鉴别。
血友病甲(hemophilia A,HA):是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
血友病乙(hemophilia B,HB):是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。
血管性血友病:也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
1、发病特点 男性,&;lt;2 岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不已。
2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见。
3、实验室检查 ①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常),凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。②凝血因子测定异常。
血友病的诊断指导
男性患者反复关节出血或深部血肿形成[方剂汇www.fane8.com],血浆FⅧ:C或FⅨ:C少于 ;% 有出血的性联家族史即可诊断血友病(甲或乙),若FⅧ:C水平降低但家族史不典型(或仅有 ~ 例男性出血患者)则血管性假血友病尚不能除外。
实验室特点:血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血时间(BT)正常,患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性,因此凝血酶原时间(PT)正常,但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏,使内源性凝血系的试验异常,诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验,部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间(比格斯氏TGT)。
若患者BT 、PT 、TT(凝血酶时间)都正常而APTT延长, 则有必要进一步测定血浆FⅧ:C或FⅨ水平,有助于按严重程度分型。FⅧ:C存在于正常及硫酸钡或氢氧化铝吸附的新鲜血浆中,但不存在于血清;FⅨ存在于正常血清而不存在于吸附血浆中,因此若APTT(KPTT)或比格斯氏 TGT可被正常吸附血浆纠正而不被正常血清纠正,则可定性诊断为血友病甲;若异常比格斯氏TGT可被正常血清纠正而不被吸附血浆纠正,则可定性诊断为血友病乙;血管性假血友病患者临床症状相似于血友病,但两性均可患病,患者血浆中缺乏冯.维勒布兰德氏因子(VWF),一种可结合于血小板膜并参与血小板粘附和血小板与血小板间相互反应的蛋白 VWF并且是FⅧ:C的携带蛋白在血浆中与Ⅷ:C以非共价键结合而使FⅧ:C得到稳定,因此VWD患者由于VWF(Ⅷ:C携带分子)的减少或缺乏而使FⅧ:C半寿期缩短,患者FⅧ/VWF水平下降,同时伴FⅧ:C水平下降,出血时间延长 血小板对瑞丝托霉素不起聚集反应,因此与血友病不同。
医学上已对血友病携带者 在妊娠中期用一种特殊的小孔胎儿镜来获取纯的胎儿血(不混有羊水或母血) 作FⅧ:C和FⅧ:CAg测定可判断胎儿是否为血友病患者 血友病患者FⅧC:Ag常与FⅧ:C活性呈一致性减少 少数可以正常 因此若胎儿血FⅧC:Ag值显著低于 %可以诊断血友病甲 而正常则可以排除中至重度的血友病 近年来应用基因诊断方法 危险性小 正确率更高 只是技术要求高 还未得推广。
血友病人应尽量避免剧烈运动(小学至高中的体育课一定要申请免修),但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位。科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。最适合血友病人的运动就是游泳了。此外其他小强度运动也可参加,如自行车、走路等。
亲身感言:常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁。这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节。
之所以现在能保护得像常人一样,没人能看出有什么病,就是因为输因子及时。当天疼,当天就输凝血因子。这样的好处是,凝血因子用量少,而且对自身关节不会造成变形等损伤。
亲身感言:早晨发现某关节又出血了,赶紧就输200单位凝血因子,过1-3天就可以痊愈。(本人检查因子含量为0.6%)如果发现出血后,忍几天再输,那就要输不止200单位了,要多几倍的用量,不但浪费金钱,还承受了疼痛,还对关节造成了损伤。
中医学是在中国古代的唯物论和辩证法思想的影响和指导下,通过长期的医疗实践,不断积累,反复总结而逐渐形成的具有独特风格的传统医学科学,是中国人民长期同疾病作斗争的极为丰富的经验总结,具有数千年的悠久历史,是中国传统文化的重要组成部分。它历史地凝结和反映了中华民族在特定发展阶段的观念形态,蕴含着中华传统文化的丰富内涵
我们的祖国地域辽阔,物产丰富,天然药材资源,种类繁多,包括植物、动物和矿物。这些宝贵资源的开发与利用,已有悠久的历史。几千年来,它是我国劳动人民防病治病的主要武器,对于保障我国人民健康和民族繁衍,起到了不可磨灭的作用;同时,也是我国医药学发展的物质基础。由于中药主要来源于天然药及其加工品,但以植物性药物居多,故有“诸药以草
夫 之初发,咳嗽喷嚏,鼻流清涕,眼胞微肿微赤,泪欲汪汪,腮赤面肿,皆是出 之兆,一冒风寒食积,论其大概,不必一一如是。重则遍身膨胀,眼赤封闭,或壮热无汗,气粗气喘,呕吐,惊搐,鼻煤,咳嗽声哑,至五六七日不见点者,急用表散以升发之,用麻黄汤主之。若 出稠密如云,片疙紫红干燥,其毒甚重,表时宜表,回时速当清火解毒为要,此时宜用清龙汤或双解汤使之。大便燥
中医养生学是中华民族优秀文化的一个重要组成部分,它历史悠久,源远流长。在漫长的历史过程中,中国人民非常重视养生益寿,并在生活实践中积累了丰富的经验,创立了既有系统理论、多种流派、多种方法,又有民族特色的中医养生学,为中国人民的保健事业和中华民放的繁衍昌盛作出了杰出的贡献。
名医治病趣闻,既不同于单纯以猎奇为目的的传说,也不同于纯粹的医家学术经验介绍,而是一种将故事与医案结合在一起的“故事性医案”。每个医案都以史实为依据,既有包括事件始末在内的故事情节,还有治疗的方法等,寓医理于故事之中,读者不妨一读。
诸药赋性,此类最寒。犀角解乎心热;羚羊清乎肺肝。泽泻利水通淋而补阴不足;海藻散瘿破气而治疝何难。闻之菊花能明目清头风;射干疗咽闭而消痈毒;薏苡里脚气而除风湿;藕节消瘀血而止吐衄。瓜蒌子下气润肺喘兮,又且宽中;车前子止泻利小便兮,尤能明目。是以黄柏疮用,兜铃嗽医。地骨皮有退热除蒸之效,薄荷叶宜消风清肿之施。宽中下气,枳壳缓而
四肢伤,在战伤中占70%,其中骨折约占60%,在平时,工农业生产、交通、体育运动和军事训练中的意外事故,骨折也很多见。正确的处理,可以最大限度地恢复功能,若处理不当,可以导致残疾和死亡。
【肾脏一般结构】一、肾单位肾单位是肾脏结构与功能的基本单位,它由一个肾小体和相通的小管组成。人类每个肾脏约有一百万个肾单位。肾小体90%以上分布在肾皮质部分。肾小体是由肾小球及包围在其外的肾小球囊组成。肾小球的核心是一团毛细血管网,它的两端分别与入球动脉及出球动脉相连。肾小球外覆以肾小球囊,肾小球囊的壁层上皮
意识是指人们对客观环境和主观自身状态的认识能力,是人脑反映客观现实的最高级形式。意识在医学上是指“神志清晰状态”或“醒觉状态”,在精神医学中意识是指精神活动的清晰度和清晰范围。对主观自身状态及其活动的辨认能力称自我意识,又称人格意识;对客观事物的辨认能力称周围意识或环境意识。意识和意识活动的基础是意识清晰状
《默克家庭诊疗手册》是为满足一般大众对博大精深的医学知识不断增长的需要而出版的。本书以《默克诊疗手册》的内容为基础编写。可以说就是一本《默克诊疗手册》普及本。首次出版于1899年的《默克诊疗手册》是连续出版最久、在全世界使用最广泛的英语医学教科书。该书几乎囊括了人类所患的各科疾病,例如:内科、外科、小儿科、
碧桃叶酒功能主治:祛风,消肿,止痒。适用于暑麻疹。碧桃叶酒组方:鲜嫩桃叶500克,鲜鱼腥草60克,胆矾0.6克,薄荷水3克,冰片3克,白酒适量
赤石脂天仙酒功能主治:解毒,消疮。适用于痤疮。赤石脂天仙酒组方:赤石脂10克,密陀僧10克,硫磺10克,樟脑10克,天仙子10克,白果10克,冰片3克,75%酒精300毫升
牛皮癣擦酒功能主治:解毒止痒。用于牛皮癣、神经性皮炎。牛皮癣擦酒组方:斑蝥10只,红娘子10只,生大黄45克,75%酒精500克
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故纸猴姜酒功能主治:通络,消斑。适用于白癜风。故纸猴姜酒组方:破故纸(补骨脂)60克,猴姜〔骨碎补〕60克,75%酒精500克
牛蒡陆英根酒功能主治:祛风消肿止痛。适用于刺风、面游风。牛蒡陆英根酒组方:牛蒡子根120克,陆英根120克,米酒5斤
侧柏生姜酒功能主治:生发。用于斑秃。侧柏生姜酒组方:侧柏叶35克,当归15克,生姜12克,何首乌15克,桃仁15克,红花12克,补骨脂15克,鸡血藤30克,白酒800克
双花酒功能主治:生发。适用与脱发、斑秃。双花酒组方:洋金花30克,红花15克,骨碎补15克,白酒300克
斑蝥秦椒酒功能主治:生发。适用于斑秃、脱发。斑蝥秦椒酒组方:斑蝥4只,秦椒15克,补骨脂15克,白酒300克(或75%酒精)