霍纳综合征

霍纳综合征(Horner综合征)又称小儿颈交感神经麻痹综合征、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征等,是由于交感神经中枢至眼部的通路上任何一段受到任何压迫和破坏,引起瞳孔缩小、但对光反应正常,病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等表现的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。

概述

霍纳综合征病因

1.颈部纵隔病变

颈部上肢损伤,颈深部枪伤、刀伤锁骨骨折、肩关节脱臼,诊疗过程中引起的星形交感神经节切除,交感神经切除,交感神经普鲁卡因封闭术,颈动脉造影术及臂从神经受损害。颈部肿瘤结核淋巴肉瘤淋巴结炎,颈脊椎肿瘤食管甲状腺纵隔肿瘤锁骨动脉、颈动脉及主动脉瘤,颈部血肿等。肺尖胸膜炎,气胸,肺尖肺炎肺癌等。

2.脊髓病变

脊髓空洞症,脊髓出血,原发性或转移性脊髓肿瘤,多发性硬化,颈椎病,脊柱结核脊髓炎或脊髓前角灰质炎,梅毒性脊髓病变。

3.颅底病变

棘孔、卵圆孔内注入酒精脑瘤,颅脑外伤,三叉神经节后切断术,岩骨炎,三叉神经带状疱疹

4.颅内病变

动脉不完闭塞延髓脊髓血管性病变,延髓空洞症,延髓肿瘤脑炎、多发性硬化等。

综上所述交感神经通路任何一部分受累均可出现此征,常见病因炎症创伤手术肿瘤血管病变等,下视丘、脑干、颈髓、颈动脉炎症肿瘤压迫,出血等因素也可引起,少数病例可为天性或无明显病因可查。

霍纳综合征的临床表现

见于交感神经损害的同侧。

1.瞳孔缩小

由于虹膜瞳孔开大肌麻痹所致,但对光反应,辐辏反应存在

2.眼睑下垂

系睑板肌麻痹所致,由于眼睑下垂,眼裂稍小,但眼睑仍可自行启闭,

3.眼球内陷

眼球后之球张肌麻痹有关,

4.同侧面部少或无汗

腺体分泌功能紊乱[方剂汇www.fane8.com],见面部干燥,无汗,有发热,潮红表现,

5.眼压下降

血管神经调节影响有关,本病征如为先天性或发病于儿童,则常伴有虹膜异色、色素缺失,其他尚有过度流泪或流泪减少,一过性低眼压,偶见白内障,发病早期可见眼睑结膜葡萄膜和网膜血管的暂时扩张。

霍纳综合征的检查

1.若有炎症,可有白细胞计数和中性细胞的增高;若有血性疾病,则可有出凝血时间凝血因子凝血酶原的异常等。

2.结合临床做心电图,B超,CT,MRI等检查(头、颈、鼻咽胸部)。

霍纳综合征的诊断

结合病史及临床表现,诊断一般不难,尚可用4%卡因液滴眼,3分钟一次,共3次,15分钟后观察瞳孔

1.病灶如果存在于颈上神经节至眼球的径路上治疗可以收到满意效果。此时给予1%~2%肾上腺素,如见到散瞳,说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上末梢性霍纳综合征)。

2.如是中枢性霍纳综合征,因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素,瞳孔给予1%~2%肾上腺素不发生反应

霍纳综合征的鉴别诊断

1.急性上颈髓之横贯性损害

可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner综合征

2.脊髓颈8·胸1的横贯性损害

可出现手部小肌(骨间肌)的萎缩,爪形手,以及Horner综合征

3.伴有肩和上肢疼痛之Horner综合征

可能为肺尖上沟癌引起。

4.胸部动脉

出现Horner综合征时,患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。

5.Villaret综合征

包括此征和后组颅神经麻痹。

6.Raeder综合征

即于偏头痛发作后出现Horner综合征,为半月节附近交感神经损害引起。

7.Garcin综合征

丘脑外侧核之前方病变引起,除有Horner综合征外,尚有一侧性共济失调,感觉障碍和垂直性凝视麻痹。

8.Horner综合征

还见于甲状腺摘除术后扁桃体摘除术后小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞(Wallenberg综合征)、Avellis综合征、Babinsik-Nageotte综合征等。

9.虹膜

虹膜炎会出现特殊疼痛虹膜淤血及怕光。而霍纳综合征不会出现这些症状

霍纳综合征治疗

1.病因治疗

炎症者行抗感染治疗肿瘤者行化疗、放疗、手术治疗

2.对症支援治疗

霍纳综合征的预后

预后视病因不同末梢性霍纳综合征时有希望治愈,治疗方法不论症状怎样,只是局部给予1%~2%肾上腺素即可,每日点眼3次。眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出症状虽可快速缓解,但交感神经恢复的4~5周里要连续给药,如是外伤引起者,改善症状需要6周~3个月时间

霍纳综合征预防

积极治疗可能累及交感神经通路的原发疾病,早诊断,早治疗

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