进行性肉芽性溃疡坏死

进行性肉芽性溃疡坏死的原因

坏死性肉芽肿—— 病因不明，目前有肿瘤学说、自身免疫学说、感染学说、外伤诱发等。

病理可分为两大类：1.类肿瘤型：相当于旧称恶性肉芽肿或致死性中线肉芽肿（即Stewart氏型），多始发于鼻腔，死于大出血或极度衰竭。2.变态反应类：Wegener 氏型即属此类。破坏性较类肿瘤类为轻，其破坏和修复可同时进行。又分两型：典型者其病变以呼吸道为中心，累及多种内脏，合并肾炎；不典型者主要侵犯鼻部和肺。可死于尿毒症。

进行性肉芽性溃疡坏死的诊断

根据临床表现、组织病理和实验室检查、诊断恶性肉芽肿并非困难。诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。③局部损害严重，但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

进行性肉芽性溃疡坏死的鉴别诊断

临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

鼻部结核：是一种鼻部结核菌感染疾病。有原发性与继发性之分，原发者可能是空气传播、直接或间接接触造成，继发者多由肺结核病灶或其他部位结核引起。

萎缩性鼻炎：萎缩性鼻炎又称臭鼻症，是一种发展缓慢的鼻腔萎缩性炎症，其特征为鼻腔粘膜、骨膜和骨质发生萎缩。严重而伴有典型恶臭者，称臭鼻症。多始于青春期，女性较男性多见。病因目前仍然不明。主要表现为鼻及鼻咽部干燥感、鼻塞、鼻出血、鼻内脓痂多、嗅觉障碍、呼气恶臭、头痛、头昏等。

恶性肿瘤：肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，一般所说的癌即指恶性肿瘤而言。恶性肿瘤从组织学上分为上皮性的癌和非上皮性的肉瘤及血液癌。良性恶性的区别常根据临床的预后加以判定。两者的鉴别可见下表，但也有很多例外，常常难以严格的区别。这也由各个肿瘤细胞所处的环境条件来决定。有的学者主张良性肿瘤和恶性肿瘤之间是存在着连续的阶段，可是有的良性、肿瘤例如前列腺腺瘤、乳腺纤维腺瘤、子宫肌瘤、血管球瘤等是和内分泌、神经等机体调节机制有密切关系的组织增生，因而有的学者主张它和恶性肿瘤有本质上的区别。

根据临床表现、组织病理和实验室检查、诊断恶性肉芽肿并非困难。诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。③局部损害严重，但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗[方剂汇www.fane8.com]，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

进行性肉芽性溃疡坏死的治疗和预防方法

治疗方案

1、恶性肉芽肿 以放疗为主，配合抗癌药物。恶性肉芽肿对放射线敏感，可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法，总剂量以60Gy（6000rad）为最好，复发者可补照。对患者发热而抗炎治疗无效者，可先采用环已亚硝脲（CCNU）治疗，其作用类似烷化剂，在体内可抑制核酸及蛋白质的合成，奏效快，短期治愈率高，尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg，隔3-5周1次，共5-6次，总剂量600—840mg，退热后再予放疗，疗效较好。发热时也可先用类固醇激素类药物控制体温后，即刻放疗。

2、Wegener肉芽肿 则以类固醇激素类药物和免疫掏治疗为主。临床上常用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等药物治疗，可单独或联合使用，或与类固醇激素并用；经临床证实可以在大延长生存期，缓解症状，并可减少肾衰的发生。此外，对晚期恶性肉芽肿病人，由于病重体弱、衰竭，应注意支持疗法，如输液、输血，给予多种维生素，加强营养等；并须保持局部清洁引流，用双氧水清洗鼻腔，然后用香油、液体石蜡、清鱼肝油等药物滴鼻。