抗Jo-1抗体阳性

Jo-1抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白(scRNPs)形式出现,分子量为50KD,它是氨酰tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性,是公认的多发性肌炎(PM)的血清标记抗体。在多发性肌炎(PM)中阳性率达25%左右。在皮肌炎(DM)中阳性率为7.1%。合并肺间质病变的PM/DM患者,阳性率高达60%。

概述

抗Jo-1抗体阳性原因

在多发性肌炎(PM)中阳率达25%左右。在皮肌炎(DM)中阳率为7.1%。合并肺间质病变的PM/DM患者阳性率高达60%。

抗Jo-1抗体阳性的检查

67%抗Jo-1抗体阳性患者有HLA-DR3抗原。其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性,约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上发现雷诺现象。抗Jo-1抗体综合征:抗Jo-1抗体阳性急性发热、对称关节炎、技工手、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。

抗Jo-1抗体阳性的鉴别诊断

抗Jo-1抗体阳性的鉴别诊断:

(1)抗Sm抗体:是SLE的特异性抗体。Sm抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白(UsnRNP),具有抗原性的蛋白分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中阳率为30.2%。虽然敏感较低,但特异性较高。在全部抗Sm阳性病例中,92.2%为SLE。因此,抗Sm抗体为SLE的标记抗体另外,有人还发现SLE病人活动期转为缓解期后,狼疮细胞可转阴,ANA、抗DNA抗体效价可降低,但Sm抗体依然存在因此,对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一意义。Sm抗体和SnRNP是同一分子复合物中的不同抗原位点,故抗Sm抗体很少单独出现,它常于U1RNP抗体相伴,约60%抗U1RNP抗体与抗Sm抗体中的28/29KD有交叉反应。抗Sm抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体,而抗U1RNP抗体可以单独存在

(2)抗SSA/Ro抗体:抗SSA/Ro抗体R0、SSA抗原免疫学上是一致的,即有共同的抗原决定簇。SSA/Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白(scRNPs),是蛋白和小分子核糖核酸形成的复合物。抗原是含有Y-YRNA的蛋白质,它更多存在于胞浆中,其分子量有52KD及60KD。52KD的多肽条带干燥综合征(SS)相关,而60KD的多肽条带更多存在于SLE患者中。以鼠肝为底物的ANA检测中抗SSA抗体常呈阴性反应,而Hep-2细胞为底物的,ANA常为阳性。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征阳性率高达60%~75%。此外,抗SSA抗体常与急性皮肤红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮新生狼疮相关(SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿儿狼疮综合症)。SSA抗体广泛过敏性炎症相关

(3)抗SSB/La/Ha抗体:是抗小分子细胞核核糖核蛋白(snRNP)。抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。其分子量为48KD、47KD、45KD,其中48KD更具异性。对干燥综合征的诊断具有异性。抗SSB/La/Ha抗体SSB/La/Ha抗原免疫学上是一致的。抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性,抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异,是干燥综合征血清异性抗体。原发性干燥综合征阳性率达40%左右。其他自身免疫疾病如有抗SSB抗体,常伴有继发性干燥综合征唾液腺、唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润。

在原发性干燥综合征中,抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60%和40%,但在其它结缔组织病中,该两种抗体也可出现,且常提示发性干燥综合征存在。抗SSB和抗SSA抗体相伴出现,有单独的SSA出现,但单独的SSB出现的少。抗SSA和抗SSB抗体阳性,可造成新生狼疮及先天性房室传导阻滞。且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关

(4)抗Scl-70抗体:是分子量为100KD的DNA拓朴异构酶I的降解产物,首先在皮肤弥漫型多发性系统性硬化症(PSS)患者血清发现抗Scl-70抗体因其主要见于硬皮病,且其相应抗原分子量为70KD,故取名为抗Scl-70抗体

PSS病人阳性率达30%~40%。虽然阳性不高,但对PSS(SSC)有较高异性(特异性达100%)。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速,皮肤病变往往弥散广泛,易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收重症弥漫性PSS(SSc)中抗Scl-70抗体阳性率高达75%。有雷诺现象患者存在抗Scl-70抗体提示可能发展为PSS。抗Scl-70抗体恶性肿瘤明显相关

(5)抗rRNP(ribosome)抗体:抗rRNP抗体的靶抗原核糖体大亚基上磷酸蛋白。为胞浆抗原抗原主要存在于胞浆中的一种磷酸蛋白)。免疫印迹法测得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三条蛋白多肽。抗rRNP抗体主要见于SLE,常在SLE活动期中存在阳性率在10%~20%左右,是诊断SLE的特异性抗体。如仅有抗rRNP抗体阳性的SLE患者,ANA常为阴性。抗rRNP抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高。抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行,但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失,可持续1~2年后才转阴。

(6)抗RNP抗体:抗nRNP(nuclearRNP):临床上应用较多的是U1RNP抗体,U1snRNP由U1RNP和9种不同蛋白质组成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。因为是以抗核内的核糖核蛋白得名,所作用抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白(U1snRNP)[方剂汇www.fane8.com]所以又称抗U1RNP抗体

67%抗Jo-1抗体阳性患者有HLA-DR3抗原。其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性,约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上发现雷诺现象。抗Jo-1抗体综合征:抗Jo-1抗体阳性急性发热、对称关节炎、技工手、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。

抗Jo-1抗体阳性的缓解方法

发性肌炎的预防常识

发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗,大部分可获临床改善,于病后2个月以内开始治疗效果更好。延误治疗,常可使急性变成慢性,故应及早治疗本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上,因此,必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗效果好些。激素免疫抑制剂等药物减量过快停药过早均可导致复发,甚至病情恶化。别是慢性肌炎病程较长,有不少可达10年以上。因此疗效判断至少应经过半年至1年的观察,在短期内未出现效果不应终止治疗运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后开始,因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练,许多患者的CPK则不易下降。

发性肌炎的护理原则

1.首先要有信心和毅力

皮肌炎患者应明确自己得的并非不治之症,切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在发展也不恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗但是,也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病,必须有坚定的信心和顽强的毅力,保持豁达开朗的精神状态才能充分调动自身的抗病潜能,最终战胜皮肌炎获得康复。

2.必须坚持长期正确合理治疗

皮肌炎作为一种难治病,病来如山倒,病去如抽丝,只有在临床经验丰富具有高充责任感的专科医生指导下,坚持长期系统正规合理的中西医结合治疗才能达到最好疗效乃至康复,切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药以免走欲速则不达的弯路病情一旦复发加重,往往治疗更为困难,甚至付出生命代价。

3.生活调理

1.急性期应卧床休息,可做关节肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动

2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。

4.饮食调理

1.合理安排饮食,保证充分维生素和蛋白摄入。

2.忌食肥甘厚味生冷辛辣之品,以免伤脾化湿。

3.临床药膳疗法通常补益为主,健脾补肾,可作饮食药物山药薏苡仁、土茯苓冬虫夏草当归枸杞子、阿胶灵芝紫河车等。

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