冷球蛋白血症

冷球蛋白血症的病因

这种病理状态多继发于某些原发性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。

冷球蛋白血症的临床表现

本症临床表现多变，主要涉及冷球蛋白类型，除原发疾病的临床表现外，部分病例可无症状。其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象（即寒冷性肢端发绀）、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等，以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、肝和脾等器官损害。

冷球蛋白血症的检查

1.一般实验室检查

血沉常增快，血红蛋白量降低，血小板减少，血凝障碍，丙种球蛋白、γ球蛋白增高，类风湿因子常阳性且滴度较高。

2.免疫学检查

I型正常，混合性冷球蛋白血症患者补体常降低，尤其是C4降低。免疫球蛋白M（lgM）常增高，部分患者免疫球蛋白A（IgG）和免疫球蛋白A（IgA）增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。

3.冷球蛋白测定

90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量＞1mg/ml，80%以上Ⅲ型患者则＜1mg/ml。

4.其他

抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性，抗核抗体阳性，直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。

冷球蛋白血症的诊断

根据临床表现和血清中冷球蛋白显著增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后，或原有伴发疾病好转后[方剂汇www.fane8.com]，则不易检出冷球蛋白，同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。

冷球蛋白血症的鉴别诊断

1.冷凝集素血症

是由于血清中高效价凝集素受冷后，小血管内发生的自身凝集现象，突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象，伴麻木感和疼痛感，并可见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。

2.冷纤维蛋白原血症

其血浆中有冷凝作用的蛋白质，临床表现为荨麻疹，肢端麻木和出血等，可为原发或继发于某些恶性疾病。

3.手足发绀症

是由于皮肤细动脉痉挛，毛细血管和静脉的继发性扩张而出现的继发性发绀，多无自发症状。

冷球蛋白血症的并发症

常伴发于免疫增生性疾患、感染性疾患等。常累及皮肤、肾及关节、淋巴结、肝脾和神经系统损害。

冷球蛋白血症的治疗

1.一般治疗

治疗原发病，避免寒冷，注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。

2.血浆置换法

以除去免疫球蛋白或免疫复合物，迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。

3.皮质类固醇激素

皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。

4.免疫抑制剂

通过对分裂细胞的毒性作用，维持循环冷球蛋白水平，不使其升高。

5.干扰素

可用于治疗混合型冷球蛋白血症。