盲袋阴道是睾丸女性化的症状之一,睾丸女性化(testicularfeminization)一词为Morris首先倡用以表达一组遗传性别为男性,有睾丸,无苗勒管和午菲管衍化器官发育尿生殖窦分化为完全女性型,青春期有正常乳房发育而阴毛缺或稀少的患者。
(一)发病原因
20世纪70年代采集患者,生殖器皮肤成纤维细胞的研究发现,成纤维细胞有雄激素抵抗不能与雄激素结合,以后的研究显示一部分患者的生殖器皮肤,成纤维细胞浆液和核结合雄激素的能力正常,但是雄激素-受体结合物不稳定:离解率增高受体的升调节缺陷与配体结合的亲和力,降低配体的核滞留时间短和对温度等条件改变的不稳定性。
(二)发病机制
AR基因定位于Xq11~12,编码910~919个,氨基酸有8个外显子,外显子1在N-端与基因的转录功能有关外,显子2和3各编码1个锌指构成高度保守的DNA结合区,在受体与配体结合后解除遮蔽的热休克蛋白与激素反应元件,(转录增强子核苷酸系列)结合激活转录过程,外显子4是铰链区含有1个核定位信号是受体-配体复合物固定于细胞核,所必需外显子5~8是雄激素结合区是对雄激素具有高度亲和力的结合位置与雄激素结合后,引起受体变构磷酸化二聚体化核定位和激活转录。
一般的规律是患者的临床表现与AR缺陷的严重程度有关,受体完全不能与雄激素结合者几乎没有男性化表现,受体具有部分结合能力者可有部分男性化,AR基因突变最多发生在外显子5~7精氨酸只占受体全部氨基酸残基4%,而精氨酸突变却占了全部突变的40%,774831840和855位4个精氨酸残基和866位缬氨酸残基是发生突变几率最高的位点,AR基因突变使受体结合,雄激素的能力丧失或减低或受体-配体,复合物不稳定,容易在温度或其他环境因素的影响下发生离解,最后的结果都是雄激素在靶组织不能发挥正常的生理作用。
青春期后患者具有女性表型,乳房发育良好,阴毛和腋毛缺如或稀少,腹股沟管内可触及睾丸样包块,原发闭经,盲袋阴道和无子宫等典型的临床表现而染色体核型46,XY,可以确定睾丸女性化的诊断。同样,青春期前女孩或女性婴儿,染色体核型46,XY,大阴chun内可能触及睾丸样包块或有腹股沟斜疝亦提示是本病。
血浆LH和睾酮水平增高,但在婴儿期可以正常。青春期前患者有时需要进行HCG兴奋试验,以揭示睾酮水平增高。
实验室检查:血浆激素谱的特征性改变:LH和睾酮水平增高。FSH水平正常或轻度增高。DHT水平一般低于正常。青春期前患者可选做HCG兴奋试验。
其他辅助检查:定期做B超,监测睾丸、乳房发育情况。染色体基因检查。
无胡须腋毛和阴毛:不育或性功能障碍是患者就诊的主要原因体型较高[方剂汇www.fane8.com],双侧睾丸较小,两侧乳房肥大是典型病状。X小体阳性,染色体组型为47,XXY则可肯定诊断。
毛发稀少:毛发稀少,即头发、睫毛、眉毛、阴毛与腋毛等稀少,脆弱而无光泽,且易脱落等。可以分为全身性或局部性原因所致,如果为全身性疾病,则表现为毛发普遍减少,多由内分泌功能减退性疾病,如垂体前叶功能减退症、甲状腺机能减退症、甲状旁腺机能减退症和性机能减退症等所引起。某些重症传染病的恢复期与某些慢性病患者(如肾炎、肝硬化和营养不良等)也可引起毛发稀少:正在进行化学药物和放射线治疗者,都可引起暂时性脱发,但停药后,即可逐渐恢复。局部皮肤病变引起毛发稀少或秃发者,多见于头癣、放射性皮炎、麻风、脓皮病与剥脱性皮炎等。
腋毛变稀少:病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩皮肤萎缩皱褶,常伴脱发,色素沉着,白斑,毛细血管扩张,汗分泌增加或减少唾液分泌减少,颧骨额骨等下陷,与正常皮肤有明显的分界线。
青春期后患者具有女性表型,乳房发育良好,阴毛和腋毛缺如或稀少,腹股沟管内可触及睾丸样包块,原发闭经,盲袋阴道和无子宫等典型的临床表现而染色体核型46,XY,可以确定睾丸女性化的诊断。同样,青春期前女孩或女性婴儿,染色体核型46,XY,大阴chun内可能触及睾丸样包块或有腹股沟斜疝亦提示是本病。
血浆LH和睾酮水平增高,但在婴儿期可以正常。青春期前患者有时需要进行HCG兴奋试验,以揭示睾酮水平增高。
实验室检查:血浆激素谱的特征性改变:LH和睾酮水平增高。FSH水平正常或轻度增高。DHT水平一般低于正常。青春期前患者可选做HCG兴奋试验。
其他辅助检查:定期做B超,监测睾丸、乳房发育情况。染色体基因检查。
中医学是在中国古代的唯物论和辩证法思想的影响和指导下,通过长期的医疗实践,不断积累,反复总结而逐渐形成的具有独特风格的传统医学科学,是中国人民长期同疾病作斗争的极为丰富的经验总结,具有数千年的悠久历史,是中国传统文化的重要组成部分。它历史地凝结和反映了中华民族在特定发展阶段的观念形态,蕴含着中华传统文化的丰富内涵
我们的祖国地域辽阔,物产丰富,天然药材资源,种类繁多,包括植物、动物和矿物。这些宝贵资源的开发与利用,已有悠久的历史。几千年来,它是我国劳动人民防病治病的主要武器,对于保障我国人民健康和民族繁衍,起到了不可磨灭的作用;同时,也是我国医药学发展的物质基础。由于中药主要来源于天然药及其加工品,但以植物性药物居多,故有“诸药以草
夫 之初发,咳嗽喷嚏,鼻流清涕,眼胞微肿微赤,泪欲汪汪,腮赤面肿,皆是出 之兆,一冒风寒食积,论其大概,不必一一如是。重则遍身膨胀,眼赤封闭,或壮热无汗,气粗气喘,呕吐,惊搐,鼻煤,咳嗽声哑,至五六七日不见点者,急用表散以升发之,用麻黄汤主之。若 出稠密如云,片疙紫红干燥,其毒甚重,表时宜表,回时速当清火解毒为要,此时宜用清龙汤或双解汤使之。大便燥
中医养生学是中华民族优秀文化的一个重要组成部分,它历史悠久,源远流长。在漫长的历史过程中,中国人民非常重视养生益寿,并在生活实践中积累了丰富的经验,创立了既有系统理论、多种流派、多种方法,又有民族特色的中医养生学,为中国人民的保健事业和中华民放的繁衍昌盛作出了杰出的贡献。
名医治病趣闻,既不同于单纯以猎奇为目的的传说,也不同于纯粹的医家学术经验介绍,而是一种将故事与医案结合在一起的“故事性医案”。每个医案都以史实为依据,既有包括事件始末在内的故事情节,还有治疗的方法等,寓医理于故事之中,读者不妨一读。
诸药赋性,此类最寒。犀角解乎心热;羚羊清乎肺肝。泽泻利水通淋而补阴不足;海藻散瘿破气而治疝何难。闻之菊花能明目清头风;射干疗咽闭而消痈毒;薏苡里脚气而除风湿;藕节消瘀血而止吐衄。瓜蒌子下气润肺喘兮,又且宽中;车前子止泻利小便兮,尤能明目。是以黄柏疮用,兜铃嗽医。地骨皮有退热除蒸之效,薄荷叶宜消风清肿之施。宽中下气,枳壳缓而
四肢伤,在战伤中占70%,其中骨折约占60%,在平时,工农业生产、交通、体育运动和军事训练中的意外事故,骨折也很多见。正确的处理,可以最大限度地恢复功能,若处理不当,可以导致残疾和死亡。
【肾脏一般结构】一、肾单位肾单位是肾脏结构与功能的基本单位,它由一个肾小体和相通的小管组成。人类每个肾脏约有一百万个肾单位。肾小体90%以上分布在肾皮质部分。肾小体是由肾小球及包围在其外的肾小球囊组成。肾小球的核心是一团毛细血管网,它的两端分别与入球动脉及出球动脉相连。肾小球外覆以肾小球囊,肾小球囊的壁层上皮
意识是指人们对客观环境和主观自身状态的认识能力,是人脑反映客观现实的最高级形式。意识在医学上是指“神志清晰状态”或“醒觉状态”,在精神医学中意识是指精神活动的清晰度和清晰范围。对主观自身状态及其活动的辨认能力称自我意识,又称人格意识;对客观事物的辨认能力称周围意识或环境意识。意识和意识活动的基础是意识清晰状
《默克家庭诊疗手册》是为满足一般大众对博大精深的医学知识不断增长的需要而出版的。本书以《默克诊疗手册》的内容为基础编写。可以说就是一本《默克诊疗手册》普及本。首次出版于1899年的《默克诊疗手册》是连续出版最久、在全世界使用最广泛的英语医学教科书。该书几乎囊括了人类所患的各科疾病,例如:内科、外科、小儿科、
碧桃叶酒功能主治:祛风,消肿,止痒。适用于暑麻疹。碧桃叶酒组方:鲜嫩桃叶500克,鲜鱼腥草60克,胆矾0.6克,薄荷水3克,冰片3克,白酒适量
赤石脂天仙酒功能主治:解毒,消疮。适用于痤疮。赤石脂天仙酒组方:赤石脂10克,密陀僧10克,硫磺10克,樟脑10克,天仙子10克,白果10克,冰片3克,75%酒精300毫升
牛皮癣擦酒功能主治:解毒止痒。用于牛皮癣、神经性皮炎。牛皮癣擦酒组方:斑蝥10只,红娘子10只,生大黄45克,75%酒精500克
补骨脂酒功能主治:祛风消斑。适用于白癜风、汗斑。补骨脂酒组方:补骨脂150克,75%酒精500毫升
乌蛇蒺藜酒功能主治:祛风,活血,通络。适用于白癜风、紫癜,以及肢体麻木等。乌蛇蒺藜酒组方:乌梢蛇90克,白蒺藜30克,防风30克,肉桂30克,天麻45克,五加皮15克,羌活45克,牛膝30克,枳壳45克,熟地黄60克,白酒10斤
故纸猴姜酒功能主治:通络,消斑。适用于白癜风。故纸猴姜酒组方:破故纸(补骨脂)60克,猴姜〔骨碎补〕60克,75%酒精500克
牛蒡陆英根酒功能主治:祛风消肿止痛。适用于刺风、面游风。牛蒡陆英根酒组方:牛蒡子根120克,陆英根120克,米酒5斤
侧柏生姜酒功能主治:生发。用于斑秃。侧柏生姜酒组方:侧柏叶35克,当归15克,生姜12克,何首乌15克,桃仁15克,红花12克,补骨脂15克,鸡血藤30克,白酒800克
双花酒功能主治:生发。适用与脱发、斑秃。双花酒组方:洋金花30克,红花15克,骨碎补15克,白酒300克
斑蝥秦椒酒功能主治:生发。适用于斑秃、脱发。斑蝥秦椒酒组方:斑蝥4只,秦椒15克,补骨脂15克,白酒300克(或75%酒精)