神经酰胺三已糖苷脂累积病（ceramidetrihexosidosis），按X连锁隐性遗传。首先由Fabry和Anderson（1898）分别发现和报告。其发病率约为1/40000，绝大多数为男性半合子。各种族都有发现，国内已有多次报道。
神经酰胺三已糖苷脂是由神经酰胺和3个已糖（2个半乳糖、1个葡萄糖）分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型，其中A型酶活性缺乏是本病的病因，其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积，出现全身弥散性血管角质瘤，周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。此酶基因定位于Xqz。，其eDNA全长的克隆和测序工作已完成。在165例Fabry病中发现75%的基因突变为错义突变或无义突变。
除根据发作性肢端疼痛、皮肤的特异性损害和肾功能不全等临床症状外，确诊常需对皮肤的组织学检查以及成纤维细胞的培养和a-半乳糖苷酶活性的测定。用羊水细胞培养作酶活性检测，也可作产前诊断或检出女性基因携带者。
【临床表现】
绝大多数患者为男性，仅有极少数女性纯合子，但症状较轻。一般从4～8岁开始起病，首先出现皮肤症状，通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性丘疹、小型紫瘢或黑点，有些中心区逐渐角化。有些患儿伴有结膜血管扩张或角膜、晶体混浊。皮肤常少汗及皮脂分泌减少。此后逐渐出现肢体发作性疼痛麻木，而且常随气温变化或体力劳动而加重，类似感觉型周围神经病，但一般无运动症状。心脏也可出现心肌肥大，瓣膜缺损或传导功能异常，其中以二尖瓣狭窄或闭少数病儿可累及中枢神经，出现脑供血不全或脑缺血的轻偏瘫、言语困难等，也有并发脑出血的报告锁不全较常见。。肾脏损害是本病较常见的表现，从早期的蛋白尿、血尿、多尿直到晚期的肾功能衰竭都可以逐渐出现，还可表现为假性尿崩症，但对垂体抗利尿激素无反应。起病于中年以后的病例较为少见，临床表现以心脏症状为主，常出现心绞痛、左心肥大及心肌梗死，而肾功能不全症状极轻，几乎不出现皮肤和周围神经损害的症状，诊断较困难，有人另称之为心脏变异型。一般从儿童期起病者病程发展较快，多在中年以前死于慢性肾功能衰竭。晚发的心脏变异型进展较慢，可存活到60岁以上。
【实验室检查】
主要有尿常规异常，包括尿蛋白和红细胞增多，出现管型，血中尿素氮增高等肾功能异常。
【电生理检查】
脑电图、肌电图检查仅有轻微变化，如神经传导速度减慢、潜伏期延长等非特异性改变。心电图可见P-R间歇缩短[方剂汇www.fane8.com]，室上性心动过速等。
1.Mibelli血管角化瘤：Mibelli血管角化瘤（angiokeratomaofmibelli）呈常染色体显性遗传，家庭中有冻疮史，好发于青春期。
2.Fordyce血管角化瘤：Fordyce血管角化瘤（fordyceangiokeratoma）又称阴囊血管角化瘤。
3.孤立性血管角化瘤：孤立性血管角化瘤（solitaryangiokeratoma）1967年由Jmperial和Helwig首先报告可能由外伤引起。
4.局限性血管角化瘤：局限性血管角化瘤（angiokeratomacircumscriptum）罕见。
除根据发作性肢端疼痛、皮肤的特异性损害和肾功能不全等临床症状外，确诊常需对皮肤的组织学检查以及成纤维细胞的培养和a-半乳糖苷酶活性的测定。用羊水细胞培养作酶活性检测，也可作产前诊断或检出女性基因携带者。
【临床表现】
绝大多数患者为男性，仅有极少数女性纯合子，但症状较轻。一般从4～8岁开始起病，首先出现皮肤症状，通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性丘疹、小型紫瘢或黑点，有些中心区逐渐角化。有些患儿伴有结膜血管扩张或角膜、晶体混浊。皮肤常少汗及皮脂分泌减少。此后逐渐出现肢体发作性疼痛麻木，而且常随气温变化或体力劳动而加重，类似感觉型周围神经病，但一般无运动症状。心脏也可出现心肌肥大，瓣膜缺损或传导功能异常，其中以二尖瓣狭窄或闭少数病儿可累及中枢神经，出现脑供血不全或脑缺血的轻偏瘫、言语困难等，也有并发脑出血的报告锁不全较常见。。肾脏损害是本病较常见的表现，从早期的蛋白尿、血尿、多尿直到晚期的肾功能衰竭都可以逐渐出现，还可表现为假性尿崩症，但对垂体抗利尿激素无反应。起病于中年以后的病例较为少见，临床表现以心脏症状为主，常出现心绞痛、左心肥大及心肌梗死，而肾功能不全症状极轻，几乎不出现皮肤和周围神经损害的症状，诊断较困难，有人另称之为心脏变异型。一般从儿童期起病者病程发展较快，多在中年以前死于慢性肾功能衰竭。晚发的心脏变异型进展较慢，可存活到60岁以上。
【实验室检查】
主要有尿常规异常，包括尿蛋白和红细胞增多，出现管型，血中尿素氮增高等肾功能异常。
【电生理检查】
脑电图、肌电图检查仅有轻微变化，如神经传导速度减慢、潜伏期延长等非特异性改变。心电图可见P-R间歇缩短，室上性心动过速等。breakline
中医学是在中国古代的唯物论和辩证法思想的影响和指导下，通过长期的医疗实践，不断积累，反复总结而逐渐形成的具有独特风格的传统医学科学，是中国人民长期同疾病作斗争的极为丰富的经验总结，具有数千年的悠久历史，是中国传统文化的重要组成部分。它历史地凝结和反映了中华民族在特定发展阶段的观念形态，蕴含着中华传统文化的丰富内涵
我们的祖国地域辽阔，物产丰富，天然药材资源，种类繁多，包括植物、动物和矿物。这些宝贵资源的开发与利用，已有悠久的历史。几千年来，它是我国劳动人民防病治病的主要武器，对于保障我国人民健康和民族繁衍，起到了不可磨灭的作用；同时，也是我国医药学发展的物质基础。由于中药主要来源于天然药及其加工品，但以植物性药物居多，故有“诸药以草
夫 之初发，咳嗽喷嚏，鼻流清涕，眼胞微肿微赤，泪欲汪汪，腮赤面肿，皆是出 之兆，一冒风寒食积，论其大概，不必一一如是。重则遍身膨胀，眼赤封闭，或壮热无汗，气粗气喘，呕吐，惊搐，鼻煤，咳嗽声哑，至五六七日不见点者，急用表散以升发之，用麻黄汤主之。若 出稠密如云，片疙紫红干燥，其毒甚重，表时宜表，回时速当清火解毒为要，此时宜用清龙汤或双解汤使之。大便燥
中医养生学是中华民族优秀文化的一个重要组成部分，它历史悠久，源远流长。在漫长的历史过程中，中国人民非常重视养生益寿，并在生活实践中积累了丰富的经验，创立了既有系统理论、多种流派、多种方法，又有民族特色的中医养生学，为中国人民的保健事业和中华民放的繁衍昌盛作出了杰出的贡献。
名医治病趣闻，既不同于单纯以猎奇为目的的传说，也不同于纯粹的医家学术经验介绍，而是一种将故事与医案结合在一起的“故事性医案”。每个医案都以史实为依据，既有包括事件始末在内的故事情节，还有治疗的方法等，寓医理于故事之中，读者不妨一读。
诸药赋性，此类最寒。犀角解乎心热；羚羊清乎肺肝。泽泻利水通淋而补阴不足；海藻散瘿破气而治疝何难。闻之菊花能明目清头风；射干疗咽闭而消痈毒；薏苡里脚气而除风湿；藕节消瘀血而止吐衄。瓜蒌子下气润肺喘兮，又且宽中；车前子止泻利小便兮，尤能明目。是以黄柏疮用，兜铃嗽医。地骨皮有退热除蒸之效，薄荷叶宜消风清肿之施。宽中下气，枳壳缓而
四肢伤，在战伤中占70％，其中骨折约占60％，在平时，工农业生产、交通、体育运动和军事训练中的意外事故，骨折也很多见。正确的处理，可以最大限度地恢复功能，若处理不当，可以导致残疾和死亡。
【肾脏一般结构】一、肾单位肾单位是肾脏结构与功能的基本单位，它由一个肾小体和相通的小管组成。人类每个肾脏约有一百万个肾单位。肾小体90％以上分布在肾皮质部分。肾小体是由肾小球及包围在其外的肾小球囊组成。肾小球的核心是一团毛细血管网，它的两端分别与入球动脉及出球动脉相连。肾小球外覆以肾小球囊，肾小球囊的壁层上皮
意识是指人们对客观环境和主观自身状态的认识能力，是人脑反映客观现实的最高级形式。意识在医学上是指“神志清晰状态”或“醒觉状态”，在精神医学中意识是指精神活动的清晰度和清晰范围。对主观自身状态及其活动的辨认能力称自我意识，又称人格意识；对客观事物的辨认能力称周围意识或环境意识。意识和意识活动的基础是意识清晰状
《默克家庭诊疗手册》是为满足一般大众对博大精深的医学知识不断增长的需要而出版的。本书以《默克诊疗手册》的内容为基础编写。可以说就是一本《默克诊疗手册》普及本。首次出版于1899年的《默克诊疗手册》是连续出版最久、在全世界使用最广泛的英语医学教科书。该书几乎囊括了人类所患的各科疾病，例如：内科、外科、小儿科、
碧桃叶酒功能主治：祛风，消肿，止痒。适用于暑麻疹。碧桃叶酒组方：鲜嫩桃叶500克，鲜鱼腥草60克，胆矾0.6克，薄荷水3克，冰片3克，白酒适量
赤石脂天仙酒功能主治：解毒，消疮。适用于痤疮。赤石脂天仙酒组方：赤石脂10克，密陀僧10克，硫磺10克，樟脑10克，天仙子10克，白果10克，冰片3克，75%酒精300毫升
牛皮癣擦酒功能主治：解毒止痒。用于牛皮癣、神经性皮炎。牛皮癣擦酒组方：斑蝥10只，红娘子10只，生大黄45克，75%酒精500克
补骨脂酒功能主治：祛风消斑。适用于白癜风、汗斑。补骨脂酒组方：补骨脂150克，75%酒精500毫升
乌蛇蒺藜酒功能主治：祛风，活血，通络。适用于白癜风、紫癜，以及肢体麻木等。乌蛇蒺藜酒组方：乌梢蛇90克，白蒺藜30克，防风30克，肉桂30克，天麻45克，五加皮15克，羌活45克，牛膝30克，枳壳45克，熟地黄60克，白酒10斤
故纸猴姜酒功能主治：通络，消斑。适用于白癜风。故纸猴姜酒组方：破故纸（补骨脂）60克，猴姜〔骨碎补〕60克，75%酒精500克
牛蒡陆英根酒功能主治：祛风消肿止痛。适用于刺风、面游风。牛蒡陆英根酒组方：牛蒡子根120克，陆英根120克，米酒5斤
侧柏生姜酒功能主治：生发。用于斑秃。侧柏生姜酒组方：侧柏叶35克，当归15克，生姜12克，何首乌15克，桃仁15克，红花12克，补骨脂15克，鸡血藤30克，白酒800克
双花酒功能主治：生发。适用与脱发、斑秃。双花酒组方：洋金花30克，红花15克，骨碎补15克，白酒300克
斑蝥秦椒酒功能主治：生发。适用于斑秃、脱发。斑蝥秦椒酒组方：斑蝥4只，秦椒15克，补骨脂15克，白酒300克（或75%酒精）