皮肤呈实质性非凹陷性发硬

皮肤呈实质性非凹陷性发硬的原因

（一）发病原因

病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病（包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎、麻疹、腮腺炎等）之后，其中半数以上系链球菌属感染。对本病是否为变态反应的一种表现，或是一种自身免疫的过程，或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论，确切病因有待研究。

（二）发病机制

多发生于感染性疾病之后，发病机制还不清楚。

皮肤呈实质性非凹陷性发硬的诊断

大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬，正常皮纹消失，呈皮色、棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽，与正常皮肤分界不清。局部感觉如常，无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重，触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失，而呈假面具样外貌，累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难；累及颈部则转颈不便；累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。

本病常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。

根据皮损常先发于后颈或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等处发展，呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬，而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象，局部感觉如常，可以确定诊断。

皮肤呈实质性非凹陷性发硬的鉴别诊断

皮肤硬化：皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性；淋巴液、血液的淤积；及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。

新生儿皮肤硬肿：本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿，特别是早产儿。临床表现包括三大主征，即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。

（一）体温不升：体温过低是主要表现，全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下，严重者可在30度以下。体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况，有助于判断病情。产热良好者腋温&；gt；肛温，腋温减肛温差为正值（在0-0.9度间），大多病程短，硬肿面积小，属于轻型。产热衰竭者，腋温 &；lt；肛温，腋温减肛温差为负值，多为病程长，硬肿面积大，伴有多脏器功能衰竭，属于重型。

（二）皮肤硬肿：包括皮脂硬化和水肿两种情况。皮肤变硬，皮肤紧贴皮下组织不能提起。严重时肢体僵硬，不能活动，触之如硬橡皮样。皮肤呈暗红色或苍黄色，可伴水肿，指压呈凹陷性。硬肿常为对称性[方剂汇www.fane8.com]，累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等，而眼睑、手心、足底、阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏，故不发硬。

（三）器官功能损害：轻者，器官功能低下。表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常；重者多器官功能衰竭，可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等。

1.循环衰竭重症体温过低患儿，特别是体温&；lt；30℃或硬肿加重时，常伴有明显微循环障碍，如面色苍白，发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐。重症出现心衰、心肌损害及心源性休克。

2.急性肾功能衰竭本症加重时多伴有尿少、甚至无尿等急性肾功能损害表现，严重者发生肾功能衰竭。

3.肺出血是重症病例极期表现⑴呼吸困难和紫绀突然加重、给氧后症状不缓解；⑵肺内湿罗音迅速增加；⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体；⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重临床症象和主要死因，如不及时急救可在短时间内死亡。

4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血，或注射针孔渗血不止，可伴休克和溶血表现等。

（四）其它可致高胆红素血症并促成胆红素脑病；代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等。

局部皮肤变紧：最常见于硬皮病。硬皮病又称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬，正常皮纹消失，呈皮色、棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽，与正常皮肤分界不清。局部感觉如常，无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重，触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失，而呈假面具样外貌，累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难；累及颈部则转颈不便；累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。

本病常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。

根据皮损常先发于后颈或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等处发展，呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬，而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象，局部感觉如常，可以确定诊断。

皮肤呈实质性非凹陷性发硬的治疗和预防方法

（一）治疗

除去感染性病灶外，一般予以对症和支持治疗。

（二）预后

本病常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解。